一、癥狀
1.急性突發,病因不明,有時可能與藥物過敏反應有關。
2.局部為急性滲出性炎癥,口腔粘膜充血(或有水皰)、糜爛、滲液、滲血(自發或激發性),以致唇紅部常有紫色血痂,當病情未得到控制時,血痂層層加厚,狀如紫繭;口內粘膜的病損可注意到涎液中含血跡現象;皮膚為靶樣紅斑;若系重型病例,除口腔、皮膚表現外尚合并有眼或陰部等處的損害。
本病有自限性;好發于青壯年男性;起病急驟,病前多有頭痛不適、口干咽痛、倦怠等前驅癥狀;發作時關節酸痛及體溫升高。一般分為輕型和重型兩種。
輕型
本病之輕型 主要指發病于口腔粘膜或伴發皮膚病損者,一般全身癥狀較輕。
1.口腔粘膜
口腔粘膜的損害可以單獨發生,也可與皮膚同時或先后發病。病損可以發生在口腔粘膜的任何部位。
(1)唇部
多形滲出性紅斑在口腔的罹患率是70% 在唇部發生損害,故唇為本病的好發部位,而且以下唇為多見。初起時局部充血、水腫,在粘膜上所出現的紅斑不如皮膚紅斑那么明顯和邊界清楚,口腔粘膜由于言語、進食的摩擦運動,易致水皰破潰,所以常難以見到水皰期,檢查常見唇內粘膜、唇紅粘膜上有或大或小的糜爛面,滲出多,并有緩慢的自發或激發性滲血,以致血痂層層加厚;最終形成紫黑色繭狀血痂。在言語、進食而牽拉唇部時易致出血加重;晨起可見上下唇粘連,唇紅部為紫黑色血痂所覆蓋,不能張口。
(2)口腔內部
口腔內發病的一般多在頰部。其臨床表現也主要是充血、水腫、糜爛、滲出,而滲血現象不若唇部明顯。其滲血現象由于涎液分泌、沖洗作用而易被忽略,在問診中有的患者會憶及涎液中含有血跡現象。
2.皮膚表現
多形滲出性紅斑在皮膚上的表現是明顯的。主要多見于手、足背及四肢伸側或顏面出現各種形式的圓或橢圓形紅斑,常對稱地散在分布。初起紅斑為鮮紅色,可略凸起,逐漸轉變成暗紅色,在病變發展中,紅斑呈離心性擴大,故形成外圈鮮紅、內圈次之,中央則為陳舊之暗紅色,狀若彩環,或類似靶環,現稱之為皮膚靶樣紅斑,此乃本病的皮膚特征。這種紅斑中心也可出現水皰,甚至水皰中有出血點,有時呈深在性水皰并不凸起。
患者覺局部灼熱、瘙癢不適。
重型
重型是指本病的嚴重型。1922年Stevens與Johnson首先報道了口腔粘膜伴有眼病的多形滲出性紅斑,屬本病之嚴重型,又稱之為斯-約綜合征(Stevens-Johnson syndrome)。即除全身癥狀較重外,同時有多器官損害。
1.全身情況
全身癥狀明顯、較重,如體溫升高,甚至達40℃,頭疼,咽痛,甚至伴有關節酸痛等。化驗血象表現白細胞總數及淋巴細胞上升,血沉急劇加快。來診時見患者急性病容,面部潮紅,雙目閉合,倦怠少言,甚至已近虛脫。
2.口腔粘膜或唇部
局部充血、水腫,伴有或大或小的糜爛面,滲出、滲血,涎液增多,唇紅損害區有時已結有血痂。因疼痛而影響言語與進食。
3.皮膚
皮膚有典型的靶樣紅斑,多少、大小不等,相近的紅斑可重疊或融合。
4.眼部
一般為雙目呈急性炎癥,結合膜充血、瞼腫、內眥糜爛,分泌物多,羞明狀。表現為結膜炎或角膜炎,有時眼部出現各層次的炎癥。
5.陰部
生殖器、肛門粘膜可充血、糜爛,疼痛不適。
6.其它
還可并發氣管炎、支氣管炎及肺炎等。
上述多器官表現的損害,在口腔主要是充血、水腫與糜爛,皮膚上出現靶樣紅斑,再合并其它1~2個部位病損,診斷即可成立。這種多器官病損,屬于多竅糜爛性外胚層病,現統稱之為Stevens-Johnson綜合征。