起病隱匿。皮膚損害好發于腋窩和腹股溝，少見于前胸、肋部、前臂、股、足、下頦和背部。我國報告的3例，1例發生于掌部，可影響功能，1例見于麻風菌素皮膚試驗以后，1例在足部撞傷后發生。皮膚損害初起為淡紅至紫色斑疹、丘疹和斑塊，表面發亮，常失去皮紋，具有少量鱗屑，可見明顯毛細血管擴張，邊界清楚，質地堅實，少數可破潰，以后中央萎縮，變軟，松弛下垂，起皺。明顯萎縮時皮下血管變得明顯。報告20例中7例(35%)認為是與霍奇金病(HD)的皮膚和(或)淋巴結損害相關。另3例(15%)發展成系統性非霍奇金淋巴瘤。
皮損為大片浸潤性紅色斑塊伴皮膚異色癥，可持續多年，由于在發病過程中整個真皮內彈力纖維松解，致皮膚萎縮松弛呈懸垂皺褶狀，可見于腋窩及腹股溝等部位。
本病真皮內見彌漫性吞噬淋巴細胞的多核巨細胞浸潤、輕度異形淋巴細胞、親表皮性和Pautrier微膿腫聚集以及廣泛的彈性纖維的破壞，具有診斷性。有時需與下列疾病鑒別：①肉芽腫性MF:無特殊好發部位，皮損不松弛，病變呈灶性，巨細胞核一般5～10個，不如GSS，巨細胞核可達40個以上。彈性纖維只是局部消失。②肉芽腫性皮膚病:如結節病、網狀組織細胞瘤和(或)多中心網狀細胞增生病,以及環狀肉芽腫甚至感染性皮膚病等，結合臨床表現不難區別。③后天性皮膚松弛:皮膚損害的邊界較不清楚，早期見少量中性粒細胞，彈性纖維呈片段或顆粒狀改變。④斑狀萎縮;損害處指壓后可向外呈袋狀。
