先天性肌強直一般治療
先天性肌強直西醫治療
一、西醫治療
1、本病目前尚無根治的方法，只能針對其肌強直癥狀，進行對癥治療。由于相當一部分輕癥患者已能適應肌強直狀態，對日常生活影響不大，因此不需特殊治療。對肌強直嚴重的病例，已影響生活和工作時可給予藥物治療;常顯遺傳病人在病程中通常無明顯加重。常隱遺傳者可緩慢加重，并可伴有一過性肌無力;
2、先天性肌強直與強直性肌營養不良的治療原則相同，對局麻藥、抗心律失常藥反應較好，這類藥物主要對鈉通道起抑制作用，對氯通道的作用尚不清楚。美西律是首選藥物，100-300mg，3次/d;普魯卡因胺(普魯卡因酰胺)250-500mg，1次/d，苯妥英鈉0.1—0.2g，3次/d，或苯妥英100mg，3次/d，乙酰唑胺(醋氮酰胺)0.25-0.5g，3—4次/d，奎尼丁硫酸鹽0.3～0.6g，地西泮(安定)2.5—10mg，3-4次/d口服。抗心律失常藥妥卡尼1200mg/d有效，因可引起粒細胞缺乏癥而不推薦;促腎上腺皮質激素和皮質類固醇激素亦可緩解癥狀;可用硫酸奎寧治療，也可用可的松治療;
3、先天性新生兒肌強直者需注意喂養，避免吸入性肺炎。副肌強直癥者應注意保暖，避免在寒冷環境工作。服藥過程中應注意藥物的副反應，需定期檢查血象、心電圖等。乙酰唑胺(醋氮酰胺)、卡馬西平、氯硝西泮也有一定療效，中等劑量皮質激素可減輕肌強直。
