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小兒變形性肌張力...(小兒變形性肌張力... )

別名:
小兒變形性肌張力不全,小兒肌張力不會性扭轉癥,小兒特發性扭轉性肌張力不全,小兒早發性扭轉性肌張力不全
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
兒童
發病部位:
顱腦
典型癥狀:
感覺障礙 共濟失調 步態異常
并發癥:
書寫痙攣
是否醫保:
掛號科室:
兒科 神經內科
治療方法:
藥物治療、理療、康復治療

小兒變形性肌張力...治療?

小兒變形性肌張力障礙一般治療

  一、治療

  應進行綜合療法,需多學科協作制定治療和康復方案,包括神經、理療、職業治療和特殊咨詢等。亦應有心理治療和情緒調整。藥物治療適用于每一病例。

  1.左旋多巴(Levodopa,L-dopa) 劑量開始為0.7~2.9mg/(kg·d),分2~3次口服。為減少用量和減輕副作用,左旋多巴應與卡比多巴(Carbidopa)或芐絲肼(Benserazide)合用。后2種藥物的劑量0.2~0.7mg/(kg·d)。效果不明顯時,可加量,左旋多巴最大量不超過300mg/d。副作用有惡心、嘔吐、多動、注意力不集中、幻覺、運動障礙等,減量后好轉。近年來發現一部分病例用左旋多巴有特效。

  2.鹽酸苯海索(安坦) 一部分病例用左旋多巴效果不明顯,可用苯海索(安坦),這是一種抗膽堿藥,小兒可耐受較大劑量。開始量2~4mg/g,常用量30mg/d,分3次服。必要時逐漸加量。

  3.安坦與其他藥物合用 苯海索(安坦)可加用地西泮(安定),或與丁苯那嗪合用。療效仍不滿意時可加用右苯丙胺,或加鋰劑。

  4.其他方法 少數病例用卡馬西平(酰胺咪嗪)或用巴氯芬有效,也有的用溴隱亭(溴麥角環肽)有效,后者是多巴胺激動劑。肉毒桿菌毒素注射適用于單純的特發性局部性肌張力不全,如斜頸、書寫痙攣等,對于全身性肌張力不全的經驗尚不足。本病需要長期服藥治療。

  二、預后

  本癥進展緩慢,發病5~10年可致殘,此后穩定,約20%自發性短暫緩解。隨病情進展,可致肢體變形,部分常靠軟椅行動,少部分死于并發癥。通常發病越早,肌張力不全更易變為全身性,11歲前發病者中有60%~80%;11~20歲發病者中有25%~60%,最終發生全身性肌張力不全。

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    蘇詒英 主任醫師
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