囊性腎病一般治療

囊性腎病西醫治療治療

　　一、治療

　　 1.多囊腎的治療

本病尚無特異治療方法，主要是控制血壓和感染以有效延緩腎功能衰竭的進展。對不宜手術的病例給予對癥治療，腎功能不全病人處理與慢性腎功能衰竭的治療相同，腎絞痛發作可用各種鎮痛藥，并發感染時用抗生素治療。常用對癥和支持治療的措施有：

　　(1)抗高血壓治療：

很好地控制高血壓，可使病人預后改觀。目前，血管緊張素轉換抑制酶(ACEI)應屬首選。國內常用的卡托普利(Captopril)、依那普利(Enalapril)、西拉普利(Cilazapril)、貝那普利(Benazepril)、培哚普利(Perindopril)，主要由腎排泄，雖然后兩者部分由肝膽清除，但GFR<30ml/min時應減量。福辛普利(Fosinopril)是經肝、腎雙向清除的，腎清除率降低則肝清除率增加，使藥物總清除率保持相對穩定。臨床證明各種程度的腎功能不全，不必調整劑量。短效的第一代產品卡托普利(Captopril)雖然副作用較多，但起效快，舌下含服約10min即起降壓作用。ACEI能抑制血管緊張素Ⅱ激活多種生長因子，是否能抑制囊腫增長，尚有待進一步研究觀察。

　　其他降壓藥如鈣離子通道拮抗藥、β受體阻斷劑及血管擴張藥均可使用，或與ACEI聯合應用。

　　(2)防治尿路感染及腎結石：

選擇有效抗生素積極給予抗感染治療，主要目的是用于治療并發的急性腎盂腎炎，少數出于預防性用藥。本病患者易發生尿路感染，尤其是女性，如誘發腎盂腎炎或囊腫感染則腎區疼痛加重伴發熱，血尿及膿尿明顯，嚴重者可導致尿路敗血癥。因此，必須積極治療。抗菌藥物應選用易進入囊腫腔內的藥物，大環內酯類抗生素、磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(SMZ-TMP)及喹諾酮類，均易進入近端及遠端小管的囊腫腔內。如系近端小管的囊腫常選用青霉素類和頭孢菌素類。

　　據統計本病腎結石及腎鈣化的發生率約20%，尿枸櫞酸鹽減少可能是易誘發結石的原因。結石可引起尿路梗阻、腎絞痛、血尿并加重腎功能損害，又是反復感染的重要因素。多飲水、勤排尿、尿液堿化是預防結石及鈣化的重要措施。

　　(3)治療囊內出血：

較大結石或引起梗阻時可引起血尿，應考慮手術治療。肉眼血尿持續不止或大量出血，可使用抑肽酶(Apro-tinin)或醋酸去氨加壓素(Desmopressin Acetate)。在沒有抑肽酶的情況下，可使用巴曲酶(立止血)靜脈或肌內注射以及應用作用于血管壁的止血藥物。

　　(4)手術治療：

本病一旦出現癥狀，病變多已達晚期，應考慮外科手術。如有囊腫化膿或大量出血者不宜手術治療，有人采用深層囊腫去頂減壓術，治療成人多囊腎療效滿意。對腎周膿腫、蛛網膜下腔動脈瘤出血或巨大腎臟可考慮。

　　(5)腎替代療法：

目前在國際上，現代透析技術的充分性和個體化已使多囊腎患者的預后相當良好。隨著HDF、Biofiltration等現代透析技術在我國的推廣和普及，越來越多的多囊腎患者可望長期存活。

　　(6)囊腫減壓術：

囊腫較大，且有嚴重高血壓、腎功能不全或伴腎區持續疼痛者可考慮囊腫減壓術。可采用B型超聲引導下定位穿刺減壓。囊腫縮小或閉合則減輕對腎組織的壓迫，改善腎缺血，可使部分病人疼痛緩解，高血壓或腎功能好轉。

　　2.單純性腎囊腫的治療

一般腎內囊腫數目不多，囊腔不大，腎功能正常，通常情況下不需治療，定期復查B型超聲是必要的。如遇腎盂腎炎應想到囊腫感染的可能，常用喹諾酮類如氧氟沙星(氟嗪酸)0.3～0.4g，2次/d，或磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(SMZ-TMP)1.0g，2次/d，共用10～14天為1個療程。腎區疼痛可使用消炎止痛劑。如囊腫位于腎門處壓迫腎動脈或引起腎盞梗阻，并出現高血壓和囊腫較大(直徑<5cm)且有癥狀者考慮穿刺抽除囊液，以消除高血壓和梗阻。療效不佳者必要時采取手術治療。

　　3.腎髓質囊性病的治療

本病無特殊治療方法。糾正電解質平衡，尤其是補鈉以糾正低鈉血癥和低血容量，可改善腎功能，延緩腎衰竭的進程。

　　如無癥狀及并發癥，無需治療。如有尿路感染則按腎盂腎炎正規給予抗菌治療。并發結石者應多飲水，使每天尿量保持在2000ml以上，試用排石和消石藥。高鈣尿者加服噻嗪類利尿藥。若病變局限于一側腎的部分，可考慮病側腎或病變部位腎切除術。

　　二、預后

　　1.多囊腎患者腎功能常呈漸進性減退，在無降壓治療時，同一家族的患者在相似的年齡段均進入終末腎功能衰竭(ESRF)。但在30%的多囊腎家族，也可在80～90歲仍未進入ESRF。說明本病預后不一致。如經積極治療，預后明顯改觀。

　　2.單純性腎囊腫一般無臨床癥狀，不影響腎功能，因此預后良好，也不影響患者的壽命。

　　3.腎髓質囊性病本病患者如經積極治療，預后可明顯改觀。