小兒皺梅腹綜合征一般治療
一、治療
目前治療上多數人主張非手術治療，用彈力繃帶包扎腹部。保持尿路引流通暢，預防和治療尿路感染，保護腎功能。
肺發(fā)育不良及輔助呼吸動作的肌肉功能低下，對癥治療：給氧，清除呼吸道內的分泌物，必要時用呼吸機輔助.
腎功能不全者出現無尿或少尿，即使是新生兒也可長期作腹膜透析以治療尿毒癥。
1.輕癥病例 可采用腹帶緊束固定，亦可考慮做腹壁缺損修補術，適當時期做睪丸固定術。
2.手術：可行腎盂、膀胱造瘺，尿路重建，但手術效果不確定。
(1) 腹部整形術：重建腹壁，但現多用腹帶固定。
(2)膀胱造瘺：幼年期除因用藥物不能控制感染，須做膀胱造瘺以減輕泌尿系張力外，應觀察小兒發(fā)育情況。
(3)輸尿管成型術：并不能消除膀胱輸尿管反流或放射線檢查出來的不正常輸尿管形態(tài)。由于輸尿管蠕動功能不良，嚴重病例有時須做高位尿路改流術。
(4)腹壁折疊術：不能改善尿路引流，但能改善咳嗽。
(5)睪丸固定術：1歲左右行睪丸固定術，以防惡變，但缺乏生育功能。本病征隱睪由于睪丸常位于腹膜后高位，難以完成睪丸固定術，近年應用顯微外科手術做小血管吻合術，可將高位睪丸移入陰囊，但對本征患兒是否適用，值得考慮。個別需睪丸自體移植術。
(6) 腎移植：腎衰竭、腎不發(fā)育或嚴重尿毒癥時，可進行同種異體腎移植術。
(7)巨大腎盂輸尿管擴張，輸尿管和膀胱已完全喪失功能，可采用腸代輸管和腹壁開口術。
二、預后
本病征能否存活，取決于心臟、神經系統(tǒng)畸形程度和腎臟受累的情況。20%梅干腹綜合癥患兒新生兒期死亡，50%患兒3個月至2年內死亡，少數活至成年。
