地中海貧血一般治療
地中海貧血西醫(yī)治療
輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。
一、藥物治療：
1.一般治療 注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補充葉酸和維生素E。
2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。
紅細胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg ，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。
3.鐵鰲合劑 常用去鐵胺( deferoxamine ) ，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細胞 1 年或 10～20 單位后進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每周5～7天，長期應(yīng)用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應(yīng)，長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。
? 二、手術(shù)治療：
1.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴格掌握適應(yīng)證。
2.造血干細胞移植 異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細胞供者，;應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
?三、其他特殊療法：
基因活化治療 應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的狀，已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5 -氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。
地中海貧血辨證論治
地中海貧血中醫(yī)治療
(一)脾腎陽虛證：
治法：補腎健脾。方劑：十四味建中湯加減。黃芪20g、黨參10g、白術(shù)10g、當(dāng)歸10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g，白芍10g、附子10g、補骨脂10g、肉蓯蓉10g。偏陰虛者加何首烏10g、女貞子10g、玄參10g;偏陽虛者加制附片10g、仙靈脾10g;黃疸未凈者加茵陳10g、澤瀉10g。有血瘀者加赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、紅花10g。方解：本方基本為十全大補湯基礎(chǔ)加補腎藥物補骨脂、肉蓯蓉等組成，四君子湯補中益氣、健脾和胃，四物湯活血補血，補骨脂、肉蓯蓉等補腎助陽溫脾。
(二)肝腎陰虛證：
治法：滋養(yǎng)肝腎，填精補血。方劑：左歸丸加味。熟地15g、山藥15g、山萸肉10g、菟絲子15g、枸杞子15g、何首烏15g、牛膝10g、鹿角膠10g、龜板膠10g、元參10g、女貞子12g、旱蓮草10g、山藥10g、丹皮10g，有黃疸者加茵陳、澤瀉、梔子;腹中積塊加三棱、莪術(shù)。方解：本方為滋補腎陰基本方左歸丸加味。
(三)濕熱壅盛證：
治法：清利濕熱為主，佐以益氣養(yǎng)血。方劑：血府逐瘀湯合茵陳蒿湯加減。茵陳20g、茯苓10g、莪術(shù)10g、白術(shù)10g、澤瀉10g、赤芍10g、當(dāng)歸10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、紅花10g、香附10g、鱉甲10g。有氣血兩虛者加黨參15g、黃芪30g、當(dāng)歸10g，白芍10g。方解：方中二苓、澤瀉、白術(shù)健脾利水，桂枝內(nèi)通陽氣，使氣化宣行，小便通暢;加茵陳、梔子、夏枯草苦寒瀉熱，能使?jié)駸嶂皬南露?以上資料僅供參考，詳細請咨詢醫(yī)生)
