遺傳性鐵粒幼細胞性貧血一般治療
一、治療
1.大劑量維生素B6(吡哆醇) 100~200mg/d;約有不到半數的病例能減輕癥狀。復發后再用維生素B6(吡哆醇)治療有時仍有效,但往往療效不如第一次,有的則變為無效。加用左旋色氨酸有時可使維生素B6(吡哆醇)治療再有效。個別患者癥狀緩解后維持治療一段時間可以停藥。
2.定期輸紅細胞用于貧血且用維生素B6(吡哆醇)無效者 尤其是少兒以保證其正常的生長發育。如體內儲鐵過多,病情許可者應采用放血療法;若病情不能耐受則可給予鐵螯合劑治療。
3.本病脾切除后極易發生血栓并發癥且常為致命性的 除了由繼發的血小板增多導致栓塞外,還有其他致栓因素,控制血小板數和其他抗凝治療常無效,因此不宜行脾切除術。
二、預后