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冷抗體型自身免疫...(冷抗體型自身免疫... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
所有人群
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
蛋白尿 乏力 淋巴結腫大 發紺 皮膚蒼白
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療

冷抗體型自身免疫...治療?

冷抗體型自身免疫性溶血性貧血一般治療

  一、治療

  冷抗體型自身免疫性溶血貧血的治療原則:

  1.對急性繼發性CAS 例如繼發于肺炎支原體肺炎或傳染性單核細胞增多癥及急性PCH大多呈自限性患者,要積極治療原發病。保暖最為重要。一般患者病程較短,均能自行痊愈。可以補充葉酸

  2.對慢性冷抗體型AIHA患者 糖皮質激素和切除效果都不佳。對貧血不重的慢性患者最重要的治療也是保暖,即使中度溶血患者,只要環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度均有效。

  3.對冷抗體型AIHA患者 免疫抑制治療有效。苯丁酸氮芥(瘤可寧)可獲得滿意效果,劑量為2~4mg/d,至少不少于3個月才能決定療效。該藥可使癥狀減輕,冷性抗體效價降低及血紅蛋白上升。環磷酰胺也可應用,每天口服100mg。個別有用青霉胺而獲得較好效果,它也可使冷凝集素及溶血素的濃度降低。CD20 的慢性淋巴增殖性疾病產生的單克隆性IgM型冷抗體,已有用CD20單克隆抗體治療成功的報道。

  4.輸血 應嚴格限制輸血,因為冷凝集素的存在使配血發生困難,而且輸血可能激發溶血。輸血包括輸液都必須預熱至37℃方可輸入。

  5.血漿置換 由于冷抗體在正常體溫下游離在血漿內,故血漿置換能在短時間內清除部分冷抗體,適用于重癥患者,但僅有暫時效果,應與免疫抑制劑合用。

  二、預后

  本癥絕大多數呈自限性,不致成為慢性嚴重貧血的致死原因。雖然急性發作時癥狀嚴重,但幾天或幾周后自發緩解,但D-L抗體可持續多年,一般在2~3個月后即消失。

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

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  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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