先天性二尖瓣畸形一般治療
一、治療：
先天性二尖瓣畸形病例如二尖瓣病變對(duì)心功能影響較輕又不伴有其它心臟血管畸形，臨床癥狀較遲出現(xiàn)，可能生存到成年期。如在出生后1年內(nèi)即呈現(xiàn)臨床癥狀，則往往病情進(jìn)展迅速并持續(xù)加重，約半數(shù)病例在6個(gè)月到1年內(nèi)死亡，很少生存到10歲以上。因此明確診斷后應(yīng)爭(zhēng)取施行手術(shù)治療。
治療：Starky于1959年，Creech于1962年開展先天性二尖瓣畸形的外科手術(shù)治療。由于先天性二尖瓣畸形病變比較復(fù)雜，形態(tài)多樣且本病很少見，手術(shù)治療的病例數(shù)不多，積累的經(jīng)驗(yàn)很少。關(guān)于手術(shù)治療的方法尚有不少不同的意見。選擇施行手術(shù)的年齡需考慮體格生長(zhǎng)發(fā)育，體力活動(dòng)能力和是否并發(fā)肺高壓等情況。嬰兒病例手術(shù)死亡率高達(dá)50％，出生后3個(gè)月內(nèi)膠原組織尚未發(fā)育成熟，瓣膜組織非常脆弱，手術(shù)時(shí)容易破損，如病情許可宜延遲到2～3歲時(shí)施行手術(shù)。并發(fā)重度肺高壓者則應(yīng)在１歲半之前施行手術(shù)治療。手術(shù)方法首選二尖瓣整形術(shù)。兒童病例應(yīng)用人工器械瓣膜術(shù)后易并發(fā)血栓栓塞，需長(zhǎng)期抗凝治療，生物瓣膜雖然術(shù)后無(wú)需長(zhǎng)期抗凝治療，瓣膜的血流動(dòng)力學(xué)性能也較好，但瓣膜鈣化的發(fā)生率很高，因此兒童病人應(yīng)盡可能避免施行二尖瓣替換術(shù)。因病變情況必需作瓣膜替換術(shù)者約占病例數(shù)的10～15％。
手術(shù)操作：胸骨正中切口，經(jīng)右心房切口置入上下腔靜脈引血導(dǎo)管，在靠近無(wú)名動(dòng)脈開口處置入升主動(dòng)脈插管。建立體外循環(huán)，將體溫降至25℃左右，用冷停搏液心臟局部降溫保護(hù)心肌。阻斷主動(dòng)脈，在房間溝部位切開左心房，判定二尖瓣病變情況，特別注意瓣葉活動(dòng)度、對(duì)合情況以及瓣環(huán)、腱索和乳頭肌的形態(tài)。手術(shù)時(shí)于左心室腔內(nèi)加壓注入生理食鹽水有助于判定二尖瓣的功能情況，如能達(dá)到瓣葉閉合線與瓣環(huán)的后內(nèi)瓣葉基部相平行，且兩個(gè)瓣葉對(duì)合面較多，則可認(rèn)為瓣膜畸形已獲得較滿意的矯治。
先天性二尖瓣狹窄瓣膜整復(fù)術(shù)：按瓣膜病變的具體情況作如下整形矯治術(shù)。 瓣葉：瓣葉穿孔可用心包片縫補(bǔ)，瓣葉裂缺則作間斷縫合。交界融合可行切開術(shù)。
腱索：腱索過(guò)長(zhǎng)可植入乳頭肌內(nèi)。腱索部分缺失可切除該段失去支撐的瓣葉，再縫合瓣葉和瓣環(huán)。腱索間隙被瓣葉組織遮蓋或腱索過(guò)粗致間隙狹小者，可行腱索修整開窗術(shù)，亦可將缺少腱索的瓣葉游離緣縫合固定于鄰近的腱索。
乳頭肌：乳頭肌過(guò)長(zhǎng)或僅有一個(gè)粗大的乳頭肌，可部分切開乳頭肌或施行乳頭肌開窗術(shù)。
瓣環(huán)：瓣環(huán)過(guò)大可作瓣環(huán)縮縫術(shù)或用人工瓣環(huán)作瓣環(huán)整形術(shù)。二尖瓣瓣上環(huán)：沿左心房壁切除纖維環(huán)但須注意勿損傷前瓣葉。
瓣膜替換術(shù)：切除二尖瓣后用子宮頸擴(kuò)大器輕柔地?cái)U(kuò)大瓣環(huán)，僅將人工瓣膜的瓣柱放入瓣口而將縫環(huán)縫合于左心房壁，這樣可以選用口徑較大的人工瓣膜。
治療結(jié)果：二尖瓣狹窄病例，瓣膜修復(fù)整形術(shù)的手術(shù)死亡率為25～40％。二尖瓣關(guān)閉不全病人手術(shù)死亡率則僅3～10％。瓣膜替換術(shù)在二尖瓣狹窄病例手術(shù)死亡率為20～60％，二尖瓣關(guān)閉不全為30％。術(shù)后生存的病例雖然半數(shù)以上左心房、左心室之間仍有殘余的舒張壓差或心尖區(qū)仍可聽到收縮期雜音，但近90％的病例心功能恢復(fù)到Ｉ級(jí)。
