顱骨纖維異常增生癥一般治療
顱骨纖維異常增生癥西醫治療
一、治療:
1.本病有自愈傾向,至青春期以后可停止發展。可試用鈣劑及維生素D治療。面部畸形嚴重的可切除突出部,以達到整容的目的。一般認為,病變引起的視力受損是由于視神經孔狹窄壓迫視神經造成的。所以,如果骨纖維異常增生綜合征位于眶部,應該早期切除,并進行視神經管減壓,可以有效預防視力減退,并且手術造成神經系統受損的危險并不大。如果已經出現視力受損,更應該早期手術進行視神經減壓。
2.另一種機制可能是眼球的移位和扭曲,牽拉視神經造成視力減退甚至喪失。也有血管性原因造成視力下降的報道。但有作者認為,視力受損最可能的原因是病變內的出血、黏液或者快速囊性增長等形成占位性病變,壓迫視神經。在這種情況下,單純視神經管減壓效果不明顯。所以對于視力受損的病人應該仔細分析其解剖學基礎,如果不是由于視神經管狹窄造成的,而是由于原發或繼發的占位性病變造成了視力受損,則應手術切除占位性病變在內的病灶,以挽救視力。但是,應注意手術切除顱骨纖維異常增生的病灶時,特別是磨除眶頂的顱骨時,必須十分小心。手術中要使用高速顱鉆,保證鉆頭的鋒利,手術者有效的控制顱鉆不能傷及正常的神經和血管。在不具備高速顱鉆的情況下,使用手搖顱鉆,進行骨纖維異常增生癥的手術是十分危險的。