原發性膽汁性肝硬化一般治療
一、原發性膽汁性肝硬化西醫治療
1.熊去氧膽酸
Heathcote等用熊去氧膽酸(每日14mg/kg)治療222例PBC患者，發現熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標志物得到改善，3個月內可使血清膽紅素明顯熊去氧膽酸治療膽汁性肝硬化機理下降，血清堿性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇及IgM均明顯2.D-青霉胺能降低肝內銅水平，抑制炎性反應，減輕纖維化，延長患者生存期，開始量為每日0.125g，每2周增加0.125g，直至維持量每日0.5g，應長期治療。嚴重不良反應有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少，應每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細胞計數變化，必要時需中止治療。
2.免疫抑制藥
①環胞素A，對Ts有明顯作用，但因有肝腎毒性不宜久用，每日10mg/kg，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲喋呤，早期小劑量(每日15mg，分3次口服，每周1次)應用可改善組織學變化。③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細胞功能衰竭。用量為2mg/kg，需長期用藥。
3.對癥治療
(1)瘙癢
可用抗組織胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5～10g，劑量從小量開始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁，每日4～20g，能與膽汁酸結合，對肝性瘙癢有效。
(2)骨質疏松及骨化
可采用維生素D每日1～2萬U肌肉注射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg，稀釋到葡萄糖液靜脈滴注，每日1次，10日1療程，需要時間隔2～3月重復1療程。
(3)夜盲癥
維生素A，每日2.5～5萬U。血清鋅低于正常可口服硫酸鋅，每日220mg，連服4周，至暗適應恢復正常。
(4)凝血機制障礙者
維生素K1，每日10mg。
(5)肝移植
PBC終末期患者為肝移植對象。
(6)飲食
低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。
(7)食道胃底靜脈曲張破裂出血
肝昏迷治療同肝硬化。
原發性膽汁性肝硬化辨證論治
二、原發性膽汁性肝硬化中醫治療
1)對于以濕熱內蘊為主的病證，臨證時可選用垂盆草、龍葵、虎杖、蚤休、金銀花、紫花地丁、白花蛇舌草、七葉一枝花、連翹、公英、山慈菇、鐵樹葉等藥以清熱解毒，也可選用田基黃、平地木、茵陳、木槿花、黃芩、山梔、金錢草、龍膽草、碧玉散(包煎)等以清化濕熱，利膽退黃。(2)對于以正氣虛損為主的病證，(1)根據病情選用六味地黃丸、一貫煎及女貞子、旱蓮草、枸杞子、川石斛、太子參、玄參等以滋養肝腎之陰;(2)也可選用淡附片、炮姜、吳茱萸、仙靈脾、肉桂等以溫腎助陽;(3)還可選用黃芪、黨參、白術、苡米仁、茯苓等以益氣健脾。(3)對于以瘀血內結為主的病證，在臨證時可選用血府逐瘀湯、膈下逐瘀湯及丹參、郁金、澤蘭、三棱、莪術、炙乳香、炙沒藥等以活血通絡，化瘀生新，并可加生龍骨、生牡蠣、穿山甲、炙鱉甲等以活血軟堅散結。
皮膚瘙癢是PBC常見的臨床癥狀之一，大抵可分兩型論治，屬血虛風燥者用加減四物湯以養血潤燥，祛風止癢，藥如生地、丹皮、丹參、赤白芍、玄參、白蘚皮、生甘草、白蒺藜、蟬蛻、首烏、凌霄花、威靈仙、苦參、胡麻仁等。屬于濕熱浸淫肌膚者，用《洞天奧旨》之三圣地膚湯加減以清熱燥濕止癢，藥如：地膚子、苦參、茵陳、土茯苓、白蘚皮、龍葵、蛇床子、防風等，或用茵陳煎水外洗。PBC患者晚期常有腹水(或水腫)，治療應本著“急則治其標”的原則，常用陳葫蘆瓢(先煎代水)、玉米須、豬茯苓、車前子、半邊蓮、白術、陳皮、澤瀉、桂枝、大腹皮、桑白皮、防己。復發性口瘡也是PBC患者多見的癥候，究其形成，多為素有正氣不足，復有邪毒內壅而成。故用藥則以扶正為主，兼以祛邪，并輔以外治法。可將螺旋藻膠囊與萬應膠囊合用，并用《回春》卷五之黃白散，黃柏24g，孩兒茶3g，枯礬15g，研為細末，待漱口后外敷患處，或用細辛研末醋調貼肚臍。我們認為，使用兩種以上的中成藥時，同樣可以貫徹辨證論治的精神;當內服藥與外用藥合用時，也同樣可以運用辨證論治的原則。
3.2 辨病論治 運用中藥治療PBC在辨證論治的同時，也不能忽視辨病論治的功效。這里所說的辨病既包括了西醫之病，也包括了中醫之病。例如，AST明顯增高而屬熱毒壅盛者，自擬“解毒飲”(蒲公英、皂角刺等)6g/次，2次/d以清熱解毒。對于血清總膽紅素(TBil)持續難降者，自擬用“消黃散”(青黛等)每日4.5g，分兩次口服以清利濕熱，利膽退黃。ALT中度以上升高者，予垂盆草沖劑1～6包/d，分2次或3次服用;或用聯苯雙酯片，1日1片，口服。球蛋白增高并肝脾腫大明顯者，自擬“軟堅散”(丹參等)，每次6g，每 日2次。甲胎蛋白升高者選用白花蛇舌草、半邊蓮、半枝蓮、水紅花子等以清熱解毒，活血軟堅。WBC或Hb降低者常用螺旋藻膠囊，或用黃芪、當歸、黃精、黨參、茯苓等益氣健脾之品。
