幼年型慢性粒細(xì)胞白血病一般治療
幼年型慢性粒細(xì)胞白血病西醫(yī)治療
(一)治療
化療療效有限，可單獨(dú)用6-巰基鳥(niǎo)嘌呤或與阿糖胞苷聯(lián)合應(yīng)用。在多數(shù)病例中單純的對(duì)癥及支持治療與采用化療者生存期相似。聯(lián)合強(qiáng)化療在少數(shù)病人中取得達(dá)2年的緩解期。成人型CML的藥物治療也可用于JCML治療。異基因骨髓移植是惟一有可能獲得長(zhǎng)期無(wú)病生存的治療方法。移植后復(fù)發(fā)仍是個(gè)棘手的問(wèn)題。
(二)預(yù)后
JMML預(yù)后差，多數(shù)生存期低于2年，但其病程存在異質(zhì)性，約1/3患兒無(wú)論是否治療，均表現(xiàn)為進(jìn)展迅速而在數(shù)月內(nèi)早期死亡。1/3的患兒不經(jīng)治療可獲得部分改善，生存期達(dá)2年以上。提示預(yù)后好的因素有：
1.年齡小于2歲者生存期長(zhǎng)，特別是小于1歲者生存期明顯長(zhǎng)。
2.HbF>10%。
3.血小板>40×109/L。
4.缺乏克隆性遺傳學(xué)異常者。
而外周血原始細(xì)胞和幼紅細(xì)胞多者預(yù)后差。
