小兒軟組織肉瘤一般治療
一、治療
良性腫瘤以手術治療為主，肉瘤多需要綜合治療。
1.手術治療
(1)腫瘤切除類手術：
①根治性切除術(間室切除術)：腫瘤所在間室的整個切除。包括間室內的所有內容。
②廣泛切除術：切除的范圍一般應在腫瘤三維緣外3～5cm。G3可取上限，G1、G2可酌減。術中如能鑒定切緣，以指導切除范圍最理想，目前尚無更理想方法。切緣陰性是目的。廣泛切除可與屏障切除相結合，盡量少犧牲正常組織，以保留更多的功能。術后酌情給予放療。
③局部切除術(邊緣切除術、囊外切除術)：主要用于良性腫瘤的切除。特殊部位的低度惡性腫瘤也可采用。術后多需追加放療。
④囊內切除術：一般僅用于切檢確診。
(2)截肢類手術：近年來截肢類手術明顯減少，多不足5%。手術包括4種，切除范圍概念可參考切除類手術。
(3)根治性截肢術。
(4)廣泛截肢術。
(5)邊緣截肢術。
(6)經腫瘤截肢術。
2.放射治療 軟組織肉瘤對放療不甚敏感，臨床上有明顯腫塊時，單獨放療的局部控制率僅為29%～33%。因此，很少單獨使用。主要作為手術的輔助治療。特別是對HG肉瘤，切緣無法達到陰性時，可以減少局部復發率。但對生存期，一般認為無影響。常用的方法有3種。
(1)術前放療：常選擇腫瘤與局部重要結構關系密切，無法或暫時無法切除者。局部照射可使腫瘤部分縮小，減少周圍供血血管的數量，并產生一堅硬的囊包繞腫瘤，使大神經血管易于分離。劑量一般不超過50Gy。3周左右手術，切口愈合后補足照射劑量，總劑量65Gy左右。對術前放療褒貶不一，國內使用較少。
(2)近距離后裝置入放療：主要用于腫瘤附近有重要的血管神經等組織，無法切除干凈，或切除后無修復重建條件者。方法是，腫瘤切除后，將內徑1mm的尼龍管等距離平行排列在病床上。術后4～7天內置放射性銥，劑量42～45Gy，4～6天給完，6天后除去施源器。2～3周后切口拆線，追加外照射20～30Gy。Brennan等通過對1600例軟組織肉瘤的多種形式治療的分析認為，四肢軟組織肉瘤應用組織間照射可以減少局部復發率，HG腫瘤有效。
(3)術后放療：切口愈合后施行，劑量65～70Gy，臨床應用廣泛。一般認為，術后放療的主要優點是對腫瘤的病理類型、惡性侵犯程度有了充分了解，利于方案的制訂，并且劑量可以集中進行。主要缺點是手術破壞了放療區血供，致腫瘤細胞乏氧，降低了放療的敏感性。外照射對LG和HG腫瘤都有效。
3.化學治療 化療作為全身治療的重要手段之一，在軟組織肉瘤臨床應用日漸增多。不同的化療方案，反應率也不同，較理想者可達40%～57%。雖然也有對軟組織肉瘤化療持反對意見者，但總的評價是加入輔助化療的療效優于單一手術，輔助化療對延長生存期有益，有利于減低局部的復發率。
(1)常用藥物：軟組織肉瘤化療，主要選擇了單藥療效較好者。其中包括ADM(表柔比星、吡柔比星)、環磷酰胺(CTX)、達卡巴嗪(DTIC)、異環磷酰胺(IFO)、長春新堿(VCR)、放線菌素D(ACD)、DDP等，反應率在20%左右。近年來經篩選，認為ADM、達卡巴嗪(DTIC)和異環磷酰胺(IFO)效果最好。臨床真正使用單藥者較少。
(2)聯合用藥：幾種藥物聯合應用是臨床化療常用方式。ADM、異環磷酰胺(IFO)和達卡巴嗪(DTIC)聯合應用，是近年來的較好方案。Demetri等統計的劑量和療效的關系可以借鑒。
(3)化療的適應證：到目前為止，對化療的確切的、絕對的適應證未確定。臨床經驗分析，橫紋肌肉瘤(特別是胚胎型)、脂肪肉瘤(黏液型)、滑膜肉瘤(上皮型)、惡性纖維組織細胞瘤、軟組織骨肉瘤和軟組織尤文肉瘤等對化療的反應率較高。也有的作者統計，化療僅對Ⅱ、Ⅲ期，腫瘤直徑在5～10cm有效，直徑小于5cm者無需化療，大于10cm者一般劑量難以阻止遠隔轉移的發生。臨床經驗，組織學分級為G2、G3者，都應考慮化療。
二、預后
纖維肉瘤的預后較好，5年治愈率可達85%左右。
嬰兒血管外皮細胞瘤多為良性，局部切除即可治愈。
惡性纖維組織細胞瘤未能手術完全切除者，預后極差。
惡性血管內皮瘤因局部廣泛擴散或遠處轉移，病死率高。
滑膜肉瘤因復發率和轉移率高，預后不良，尤其是分化不良的腫瘤，腫瘤內鈣化斑塊越大，預后越佳。
化療對惡性間皮瘤無效果。惡性間皮瘤胸膜和腹膜腫瘤切除困難者，放療不能改善預后，患兒多在診斷后8～14個月內死亡。
惡性間葉瘤術后局部復發多見，以血行轉移為主，至腦、肺、肝和骨骼。病死率為50%～75%。
腺泡型軟組織肉瘤由于腫瘤無癥狀，且生長緩慢，診斷多過晚，預后不良。兒童預后較成人佳，可能因頭面部腫瘤易于發現的緣故。
上皮樣肉瘤深部肌肉浸潤和有絲分裂高的病例轉移率高，預后差。腫瘤直徑小于2cm，年齡小于10歲者預后較好。
