神經纖維分布錯亂(Hirano球型)，顆粒空泡變性，Purkinje細胞軸突偶有破壞。基底神經節、腦干、小腦內神經細胞消失，神經纖維膠質增生伴神經細胞消失和纖維分布錯亂，各神經傳導束脫髓鞘變性，黑質和下丘腦核小囊形成，周圍血管反折。
可能為變性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可與Lhermitte綜合征、Creutzfeldt-Jakob綜合征、Hirano震顫-癡呆綜合征以及神經原性色素缺乏綜合征的皮質變性重迭，且不能根據其臨床表現或解剖變化加以區別，因而目前把這些綜合征歸為同一類的綜合征。
| 可能疾病 | 伴隨癥狀 | 就診科室 |
|---|---|---|
| 副腫瘤性斜視性眼... | 眼痛 復視 眼脹 眼球不能隨意動 眼球垂直運動障礙 | 眼科 |
| 單發腦梗死性癡呆 | 偏癱 表情淡漠 伸舌樣癡呆 | 神經內科 |
| 眼眶纖維肉瘤 | 眼痛 白暈 眼球不能隨意動 夕陽綜合征 眼球垂直運動障礙 | 眼科 腫瘤科 |
| 眼眶骨化纖維瘤 | 淚溢 眼外轉移 | 眼科 |
| 眼眶骨纖維異常增... | 視力障礙 眨眼不止 夕陽綜合征 眼球垂直運動障礙 | 眼科 |
| 眼眶骨肉瘤 | 疼痛 眼痛 結膜充血 骨骼腫塊 眼球垂直運動障礙 | 眼科 腫瘤科 |
| 老年人重癥肌無力 | 渾身酸痛 四肢無力 發紺 瞳孔異常 肌無力危象 | 急診科 神經內科 老年科 |
| 麻痹性斜視 | 惡心 復視 麻痹 外眼源性眩暈 | 眼科 |
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