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疾病癥狀

頭部震顫

 

  診斷:特發性震顫是單一癥狀性疾病,姿勢性震顫是本病的唯一臨床表現。所謂姿勢性震顫,是指肢體維持一定姿勢時引發的震顫,在肢體完全放松時震顫自然消失。本病的震顫常見于手,多數病人發病后即為雙手震顫,也有單手震顫,手部震顫,影響精細動作、書寫和餐飲。其次為頭部震顫,表現為細小的點頭或搖頭動作,有的病人僅僅表現為頭搖,而無手部震顫。極少的病人出現下肢震顫。本病的震顫,在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重,多數病例在飲酒后暫時消失,次日加重,這也是特發性震顫的特征。部分病人由于長期精神緊張,導致交感神經興奮性增加,可伴有心慌的癥狀。本病起病后緩慢進展,癥狀逐年加重,嚴重時可對病人的日常生活、工作、社會交往、書寫等帶來諸多不便。

  鑒別診斷:

  1. 特發性震顫是一種常染色體顯性遺傳病,為最常見的錐體外系疾病,也是最常見的震顫病癥,約60%病人有家族史。特發性震顫是單一癥狀性疾病,姿勢性震顫是本病的唯一臨床表現。所謂姿勢性震顫,是指肢體維持一定姿勢時引發的震顫,在肢體完全放松時震顫自然消失。本病的震顫常見于手,其次為頭部震顫,極少的病人出現下肢震顫。

  2. 原發性震顫(essentialtremor,ET)是一種常見的運動障礙。又稱為特發性震顫、良性震顫。常有家族史,故又稱為遺傳性震顫或家族性震顫。1887年Dana首次描述了該病,100多年來,盡管在其病因、發病機制、臨床特征、診斷與治療諸方面進行了大量研究,目前仍確診困難,治療無非常有效辦法。為提高對本病的認識,今就本病發生機制、臨床特征、診斷、鑒別、治療及基礎研究等方面簡要概述。

  預防:1、藥物治療

  ①β-受體阻滯劑:心得安40-120mg,分2次服,需要不定期服用,如預期在特定的場合震顫特別嚴重,可臨時口服心得安40-120mg;

  阿爾馬爾效果更好,副作用更小,在臨床上更常用,常用劑量:10mg每天兩次,早晨及下午服用;服藥前應行心電圖,排除慢心律及傳導阻滯等的β-受體阻滯劑的禁忌證。

  ②撲癇酮也有效,但特發性震顫患者對此藥常很敏感,不可按治療癲癇用藥,應自小劑量50mg/d開始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出現副反應;通常有效劑量為100-150mg,3次/d;

  ③偶有患者用阿普唑侖有效,最大劑量3mg/d分次服用。

  2、少數癥狀嚴重、以一側為主和藥物治療無效的病人可行丘腦損毀術,丘腦深部電刺激(DBS)是有效的替代療法。

  DBS技術比以往的手術方法有其突出的優點。首先 ,DBS是可逆的和可調節的。手術不毀損神經核團 ,只是使其暫時處于電麻痹狀態 ,改善神經功能 ,神經核團麻痹的程度、范圍可通過設定腦深部電極的電流、電壓、頻率及電極位置等多個因素來調節。在術后漫長日子里 ,還可隨病情變化而不斷調節 ,可以長期控制不斷發展變化的特發性震顫癥狀。其次 ,DBS是可體驗的。手術植入電極后 ,可通過臨時刺激的方法 ,讓病人切身適應、體驗和觀察,再決定最終和最佳的電極植入位點。再次 ,DBS是可發展的。手術保留正常腦組織的神經功能 ,為以后可能出現的新方法創造條件 ,也就保留了患者獲得新生的權利和希望。最后 ,DBS是雙側的。對雙側特發性震顫患者的癥狀都可達到有效控制的目的,而毀損雙側蒼白球或丘腦 ,容易出現嚴重的并發癥。加之DBS很少出現副作用 ,這是病人樂于接受的重要原因。正由于上述優點 ,在美國、加拿大和歐洲等發達國家 ,已經很少人去做毀損術 ,接受腦起搏器治療的特發性震顫患者越來越多,在國內, 第四軍醫大學唐都醫院神經外科是率先開始用腦起搏器治療特發性震顫患者的醫院,已經治療了相當多成功的病例。

  腦起搏器系統的電池一般可以使用 5~ 10年 ,如果電池耗竭 ,需要更換脈沖發生器 ,電極和導線不需更換。這可以通過簡單的外科手術進行更換。

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