各型黑棘皮病的外觀是一致的,其嚴重程度有差別,呈對稱性,皮膚受累區域依次是腋窩、頸部的屈側和餐巾區,外陰、大腿內側、面部、肘窩、腘窩、肚臍、手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭。
主要的癥狀系疣狀、乳頭樣增生,角化過度和色素加深。最初的變化表現為污黃色、灰色或棕黃色,隨后黑素加深,與周圍皮膚界限不甚清楚。皮膚皺紋和皺褶處發生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損,污灰到黑色增生常致雞冠樣皮嵴,呈不同程度的角化過度。最終可發生疣狀贅生物。受累區域既可局限也可廣泛,如整個腋窩。最嚴重的乳頭瘤樣角化過度增生見于皮損中央,趨于邊緣皮損減輕,被黑素加深區包圍。浸漬發生在指間區域,反過來又刺激增殖形成,在惡性型,掌跖特別容易受累。整個皮膚明顯的干燥和粗糙。
口腔黏膜變化主要表現為舌面天鵝絨狀外衣式損害,但乳頭瘤樣贅生物也可發生,也可發生在口唇和腭。
當皮損發生浸漬時,黑棘皮病患者可產生一些主觀癥狀和瘙癢,瘙癢多見于惡性黑棘皮病,有時非常嚴重。
根據皮膚皺褶部位色素增加,伴疣狀增殖,組織病理顯示乳頭瘤樣增生,應考慮診斷本病。重要的是區分良惡性。惡性黑棘皮膚病通常在成年發病,損害嚴重,四肢與黏膜常受累,色素沉著顯著,皮損逐日嚴重,且伴瘙癢。
皮膚瘙癢:皮膚瘙癢是指無原發皮疹,但有瘙癢的一種皮膚病。皮膚瘙癢癥屬于神經精神性皮膚病,是一種皮膚神經官能癥疾患。臨床上將只有皮膚瘙癢而無原發性皮膚損害者稱之為瘙癢癥。屬中醫“癢風”的范疇。 皮膚瘙癢分普通型和過敏型。可全身發生,尤以面、背和四肢為多。普通型皮膚瘙癢一般是皮膚太干燥造成的,可以口服魚肝油丸、多種維生素片等,使用西藥要必須經過專業醫生的診斷、指導,不可盲目自行用藥,尤其是含激素類的藥物。
皮膚硬結冷時疼痛熱時瘙癢:凍瘡是由于寒冷引起的局限性炎癥損害。凍瘡是冬天的常見病,尤其是兒童、婦女及老年人。凍瘡一旦發生,在寒冷季節里常較難快速治愈,要等天氣轉暖后才會逐漸愈合,欲減少凍瘡的發生,關鍵在于入冬前就應開始預防。
黑色棘皮癥治療
(一)治療
系統治療,維生素A 5萬U,3次/d,數周或數月。在惡性黑棘皮病,去除腺癌通常皮膚癥狀消退。腫瘤復發,皮膚癥狀也常復發。
局部外用中等濃度角質溶解劑如10%硫黃煤焦油軟膏,對繼發性細菌或真菌感染可以適當的治療。
(二)預后
多種類型,預后各不相同。良性黑棘皮病臨床癥狀輕微,青春期后病情平穩,甚至趨于消退。由于黑棘皮瘤作為遺傳性綜合征的一部分,臨床表現是短暫的。肢端和黏膜很少受累,假性黑皮病的癥狀可隨體重減輕而消退。惡性黑棘皮病的臨床特征,一般較顯著,四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明顯,瘙癢嚴重。在腫瘤去除以前,疾病可持續進展。一般來講,腫瘤惡性程度較高,經常短期內致人死亡。