右位主動脈弓本身不引起明顯血流動力學改變，但伴左位動脈導管或左位動脈韌帶時可與動脈導管、動脈韌帶、主動脈弓、肺動脈共同構成血管環(huán)，壓迫食管和氣管而引起吞咽困難、呼吸窘迫和肺部感染等癥狀，偶引起聲音嘶啞。胸部X線和食管吞鋇X線檢查可提示本病的存在，主動脈造影則可確診。
臨床上要鑒別各種類型的先天性主動脈弓畸形，其中包括梗阻性先天性主動脈弓畸形如主動脈縮窄和主動脈弓中斷，非梗阻性先天性主動脈弓畸形如雙主動脈弓和右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈等，也可包括分流性先天性主動脈弓畸形如動脈導管未閉。
1、主動脈縮窄
主要病變是主動脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)(95%以上)在主動脈弓遠段與胸降主動脈連接處，亦即主動脈峽部，鄰近動脈導管或動脈韌帶區(qū)。但極少數(shù)病例縮窄段可位于主動脈弓，胸降主動脈甚至于腹主動脈。有時主動脈可有兩處呈現(xiàn)縮窄。極少數(shù)病人有家族史。本病多見于男性，男女之比為3～5∶1。主動脈縮窄的臨床表現(xiàn)，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否併有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。
2、主動脈弓中斷
主動脈弓中斷系指主動脈弓某個部位的管腔閉鎖或者闕如，在解剖上形成主動脈弓離斷，近、遠側管腔不連續(xù)，從而造成主動脈弓的兩個部分之間或主動脈弓與降主動脈之間的血流中斷。主動脈弓中斷幾乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他心內(nèi)畸形和大血管與心室連接關系的異常。合并PDA是主動脈弓中斷患兒出生后賴以生存的條件。中斷部位以遠的主動脈弓和降主動脈的血流是由右心房或/和右心室通過ASD或VSD，經(jīng)PDA提供。患兒出生后因為肺循環(huán)阻力降低，左右心室之間壓力階差增大，經(jīng)VSD產(chǎn)生左向右分流，導致充血性心力衰竭。如果合并PDA細小或左室流出道梗阻，可導致頑固性心力衰竭，大部分病例死于新生兒期，少部分存活者則出現(xiàn)肺血管繼發(fā)病變，導致肺動脈高壓，漸至右心衰竭。
3、雙主動脈弓
雙側第4鰓動脈弓均存留并發(fā)育成長則形成主動脈弓。升主動脈正常，在心包膜外分為左、右兩支主動脈弓。左側主動脈弓在氣管前方從右向左行走，越過左主支氣管，在脊柱左側與右側主動脈弓匯合成降主動脈。右側主動脈弓跨越右側主支氣管在脊柱前方、食管后方，越過中線向左向下行，與左側主動脈弓匯合成降主動脈。左、右主動脈弓各自分出兩個分支，即左側主動脈弓發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈，右側主動脈弓發(fā)出右頸總動脈和右鎖骨下動脈。動脈導管或動脈韌帶位于左側主動脈弓、左鎖骨下動脈起點部位的下緣與左肺動脈之間。大多數(shù)病例兩側主動脈弓口徑不相等，一般右側較粗。少數(shù)病例降主動脈位于右側，左動脈弓跨越左主支氣管后，向后向右經(jīng)食管后方，在脊柱右側與右主動脈弓匯合成為降主動脈。不論降主動脈位于左側或右側，由于雙側主動脈弓形成的血管環(huán)圍繞氣管、食管，如兩側動脈弓之間空隙狹小，臨床上均可產(chǎn)生壓迫癥狀。
4、右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈
右主動脈弓并左迷走鎖骨下動脈 這是最常見的一種右位主動脈弓畸形。這種異常極少引起癥狀和并發(fā)其它心臟畸形，因此成年人有右位主動脈弓的幾乎都是這一類型。但在老年患者可因大血管的硬化紆曲而產(chǎn)生食道或氣管壓迫癥狀。它的發(fā)育過程是左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間的這一段胚胎左弓退化中斷，而胚胎左弓的遠端部分發(fā)育成一個動脈憩室，當迷走左鎖骨下動脈起源于此時，常在食道后方產(chǎn)生一個較大的占位效應，降主動脈可下行于脊柱的左側或右側，而且在右側更常見，這時食道壓跡不明顯，食道造影僅可見食道后壁有一小的橫行壓跡，這是迷走左鎖骨下動脈跨過脊柱產(chǎn)生的。少數(shù)病例中右主動脈弓后段經(jīng)食道氣管后方橫跨中線并下降于脊柱左側時，胸片上易誤認為雙主動脈弓，食道造影顯示食道前移。CT掃描主要用于除外縱隔腫塊或進一步了解其血管類型。CT顯示右位主動脈弓其位置通常較高，多位于左頭臂靜脈水平，而且走行更接近矢狀方向而不是斜行方向。其弓上有四個分支，從主動脈弓近端至遠端的排列順序是左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈及左鎖骨下動脈。左鎖骨下動脈通常較膨大，從食管后方越過脊柱到左側上升于氣管左后方。
5、動脈導管未閉
動脈導管未閉是小兒最常見的先天性心臟病之一。動脈導管是胎兒期血液循環(huán)的主要生理性血流通道。正常在出生后即功能上關閉，繼而解剖上閉合，但在某些病理情況影響下，動脈導管仍持續(xù)開放，即成為動脈導管未閉。由于主動脈壓高于肺動脈壓，因此無論在收縮期或舒張期均有血液從主動脈經(jīng)未閉導管向肺動脈分流，因而致使左心室容量負荷過重及肺血流量明顯增多，導致產(chǎn)生肺動脈高壓及右心室負荷過重。肺動脈高壓開始由動力性逐漸發(fā)展為阻力性，最終出現(xiàn)右向左分流。 導管小、分流量少者無自覺癥狀，導管中至大者運動時有呼吸困難，平日易疲乏，反復發(fā)作呼吸道感染或伴有心力衰竭，或并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎時，有全身感染癥狀，如發(fā)熱、胸痛及周圍血管栓塞癥狀。
出現(xiàn)癥狀的病人可施行手術治療如切斷動脈韌帶等以松解壓迫食管和氣管的血管環(huán)。
