臨床表現為皮膚血管炎損害， 局限性可觸及紫癜，軀干非特異紅斑， 血管梗塞， 大皰和潰瘍，20%患者發生指(趾)壞疽。甲皺襞發生毛細血管擴張、梗塞性丘疹和結節。組織病理表現白細胞碎裂性血管炎，亦可見淋巴細胞性壞死血管炎。侵犯血管不同，病情輕重不一。重者侵及中小動脈，有廣泛的系統性損害。全身癥狀和體征有中度發熱，乏力，肌痛，關節痛，腹痛和(或)胃腸道出血，胸膜炎或肺浸潤，心包炎，輕度蛋白尿和血尿，視網膜出血以及中樞或周圍神經系統受累。
1.皮膚型結節性多動脈炎 多在下肢，有沿小動脈分布的皮下結節，自覺疼痛明顯及明顯的壓痛，皮膚組織病理表現小動脈炎及小動脈壞死。
2.還應與高球蛋白血癥、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結節性血管炎鑒別。
治療一般用水楊酸鹽或抗瘧藥如羥氯喹。氨苯砜可能有效。重癥者可用皮質類固醇、硫唑嘌呤或環磷酰胺。
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