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疾病癥狀

腦血管動(dòng)靜脈畸形

 

  可以引起三種相對(duì)分明的神經(jīng)征象:(1)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血,約占半數(shù).AVM出血的特點(diǎn)是它們引起的神經(jīng)系統(tǒng)破壞性癥狀一般較高血壓性腦出血或先天性動(dòng)脈瘤破裂出血為輕,以及連年出血復(fù)發(fā)率高.(2)可發(fā)生局限性癲癇,具體的癥狀與畸形的定位有關(guān).(3)可發(fā)生進(jìn)展性感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)障礙,因?yàn)椴粩鄶U(kuò)大的畸形起著占位效應(yīng)或引起進(jìn)展性缺血.

  (一)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤

  (二)海綿狀血管可反復(fù)多次出血,沒(méi)有其他特征性癥狀與體征。腦血管造影可都為陰性。CT掃描可顯示病變區(qū)有不同密度的蜂窩狀組織,雜有鈣化斑塊。注射造影劑后可稍有增強(qiáng),但看不到擴(kuò)大的供應(yīng)動(dòng)脈與早期出現(xiàn)的引流靜脈。

  (三)靜脈性腦血管畸形與AVM一樣可引起SAH或腦內(nèi)出血,常伴有顱內(nèi)壓增高。腦血管造影中沒(méi)有畸形血管團(tuán),也沒(méi)有增粗的供血?jiǎng)用},僅見(jiàn)有多支小靜脈匯集而成一支粗大的異常靜脈。

  (四)腦卒中病人年齡較大,有高血壓動(dòng)脈粥樣硬化史,CT掃描及腦血管造影可見(jiàn)有腦內(nèi)血腫或腦梗塞灶,但沒(méi)有畸形血管團(tuán)。

  (五)其他能引起SAH的疾病如血液病、白血病、顱內(nèi)炎癥、各種動(dòng)脈炎、moyamoya病、全身性紅斑狼瘡等。應(yīng)根據(jù)各病的特征作檢查或化驗(yàn)予以一一排除。

  有癲癇型發(fā)病的AVM應(yīng)與癲癇病相鑒別。常見(jiàn)的特發(fā)性癲癇很少有神經(jīng)系統(tǒng)客觀體征,病程中沒(méi)有出血史,腦電圖示有癲癇波,CT及腦血管造影均屬陰性。

  腫瘤型發(fā)病的AVM應(yīng)與血供豐富的各種腦腫瘤作鑒別,其中較重要的有:

  1.血供豐富的膠質(zhì)瘤病程進(jìn)展較快,在較早期就可有顱內(nèi)壓增高癥狀。CT掃描可見(jiàn)有增強(qiáng)明顯的腫瘤組織,腦血管造影示血管移位明顯,但異常血管團(tuán)比較分散,沒(méi)有粗大的供應(yīng)動(dòng)脈及早期出現(xiàn)的靜脈。

  2.血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤多見(jiàn)于小腦半球及蚓部,有家族傾向,趨向于形成囊腫,有血紅細(xì)胞增多癥表現(xiàn)。CT及腦血管造影均可見(jiàn)有血管團(tuán)及供應(yīng)動(dòng)脈,但另外還可有腦血管的移位情況。

  3.血管母細(xì)胞型腦膜瘤顱內(nèi)壓增高癥狀明顯,腫瘤血管團(tuán)與AVM的形態(tài)不同,正常腦動(dòng)脈的移位明顯。

  4.轉(zhuǎn)移癌特別是肺癌、乳癌、腎癌、絨癌、黑素癌的腦轉(zhuǎn)移常可引起SAH,但病程的發(fā)展快,病人有原發(fā)癌病史,故都不難從病史中找到線索。另外,神經(jīng)功能障礙在未出血前就已很明顯,常有顱內(nèi)壓增高伴同,亦能幫助作鑒別,不一定都依賴CT及腦血管造影。

  5.頸靜脈球瘤常有耳道出血史,顱內(nèi)血管性雜音、多顱神經(jīng)損害,特別是6~12顱神經(jīng)的部分受累,及明顯巖錐及顱底骨折破壞等,有助于作鑒別。但腦血管造影則因有明顯擴(kuò)張的供血?jiǎng)用}(一般為粗大的咽升動(dòng)脈及其分支)及有明顯的動(dòng)脈與靜脈瘺存在,有時(shí)反易引起混淆。腦缺血型發(fā)病的AVM需與各種能引起腦缺血的疾病相鑒別,常見(jiàn)的有頸動(dòng)脈狹窄及閉塞,頸動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤、各種腦動(dòng)脈炎、moyamoya病、腦血管栓塞及TIA等。通過(guò)腦血管造影均能作出區(qū)別。

  治療包括應(yīng)用抗癇藥物以控制癲癇發(fā)作.對(duì)淺表的AVM通常適宜作手術(shù)切除.深部AVM或較大的AVM手術(shù)切除,不但手術(shù)死亡率高,而且術(shù)后致殘率也高;對(duì)這些病變最好是采用血管內(nèi)治療配合立體定向放射外科或顯微外科切除治療.切除AVM可消除再出血的危險(xiǎn)性,可能降低癲癇發(fā)作的發(fā)生率或發(fā)作頻率.在經(jīng)過(guò)選擇的無(wú)法進(jìn)行手術(shù)治療的病例中,通過(guò)動(dòng)脈內(nèi)插管造成血管內(nèi)血栓形成,或應(yīng)用聚焦的質(zhì)子束使血管凝固可能有效.

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