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疾病癥狀

定位神經體征

 

  (一)顱頸交界區 該區腫瘤可累及第11、12顱神經,使后柱受壓,引起位置覺、震顫覺和輕觸覺障礙,四肢表現為上運動神經無損害,C2支配區可有感覺障礙。

  (二)頸脊髓區 上頸髓區病變可有枕、頸區痛及感覺異常。病變節段以下可有痙攣性四肢癱,肱二頭肌腱反射亢進。第5頸髓病變可致三角肌、肱二頭肌,旋后肌萎縮性癱。感覺障礙延伸至臂外側,肱二頭肌及旋后肌反射消失。第6頸髓病變致肱三頭肌及腕伸肌癱,部分性垂腕,相應皮節以及有感覺障礙。第七頸髓病變出現腕屈肌和指屈指伸肌癱,感覺障礙涉及臂中線偏尺側。第8頸髓病變引起手內在肌萎縮性癱,爪形手畸形,可有Horner征,感覺障礙累及臂內側,第4、5指。

  (三)胸髓區 臨床定位通常依賴感覺障礙水平,難以憑借肋間肌力判斷。下腹肌癱瘓,上腹肌正常可出現Beevor征,即病人、仰臥,對抗胸部所加阻力坐起時,臍向上移動。下腹壁反射消失。

  (四)腰髓區 可借感覺和運動障礙水平定位病變。累及第1、2腰髓會引起提睪反射喪失。第3、4腰髓病變,未累及馬尾神經根時,股四頭肌減弱,膝反射消失,而跟腱反射亢進,踝陣攣出現。該水平馬尾神經受累引起小腿馳緩癱,膝踝反射消失。如果脊髓馬尾同時受累可表現為一側小腿痙攣癱,另一側馳緩癱。

  (五)圓錐和馬尾區 早期癥狀可有腰痛,鞍區及下肢痛或麻木,常被診斷為坐骨神經痛。括約肌功能障礙出現較早。可出現下肢馳緩癱,肌萎縮,足下垂,腰骶皮節特別是鞍區可有感覺喪失,偶爾出現腰骶、臀、髖或足跟潰瘍。

  頸椎病:脊髓腫瘤的臨床表現與頸椎病十分相似,并由于脊柱退行性疾病的高發病率,使脊髓腫瘤常被忽視。對此,臨床醫師應予以高度重視。脊髓腫瘤早期多表現為根性痛及逐漸出現的脊髓受壓癥狀。具有部位固定,疼痛劇烈,持續存在,因咳嗽用力加重等特點。同時或稍后,伴有脊髓長傳導束的刺激或受壓征。故而對這類患者應常規進行神經系統檢查,并進行相應的影像學檢查。

  髓外腫瘤:常見臨床病理類型為神經纖維瘤、脊膜瘤。神經根痛較常見,且具有定位診斷的價值。感覺改變以下肢遠端感覺改變明顯,且由下往上發展,無感覺分離現象。錐體束征出現較早且顯著,下運動神經元癥狀不明顯,脊髓半切綜合征明顯多見。椎管梗阻出現較早或明顯,腦脊液蛋白明顯增高,放出腦脊液后由于髓外腫瘤下移而癥狀加重。脊突叩痛多見,尤以硬膜外腫瘤明顯,脊柱骨質改變較多見。

  脊髓空洞癥:發病徐緩。常見于20~30歲成人的下頸段和上胸段。一側或雙側的多數節段有感覺分離現象及下運動神經元癱瘓。若空洞向下延伸,侵及側角細胞則常伴有頸交感神經麻痹綜合征(horner's syndrome)及上肢皮膚營養障礙。早期無椎管梗阻現象,晚期可引椎管梗阻。mri檢查可明確診斷并與髓內腫瘤相鑒別。

  脊髓瘤的治療

  髓外與髓內的原發的脊髓腫瘤往往能被手術切除;預后取決于已經造成損害的程度以及手術醫生的技術水平.大約在1/2病例中外科治療能使臨床癥狀逆轉.腎上腺皮質激素能減輕脊髓水腫并保存脊髓功能.對無法切除的腫瘤,可應用放射治療,單獨應用,或在手術減壓后應用.硬脊膜外轉移性腫瘤通常應用放射治療;如果有骨質壓迫存在,或放射治療不見奏效,可能需要手術切除.

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