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疾病癥狀

長(zhǎng)骨粗大

 

  實(shí)驗(yàn)室生化指標(biāo)檢查對(duì)本病的診斷、除外其他原因引起的代謝性骨病和判斷療效有重要意義。由于本病影響骨的吸收和形成,因此,反映骨吸收和形成的生化指標(biāo)常常會(huì)升高。

  1.反映骨吸收的指標(biāo)如尿吡啶啉交聯(lián)和脫氧吡啶啉交聯(lián)可升高。

  2.反映骨形成指標(biāo)有血堿性磷酸酶或骨源性堿性磷酸酶及尿羥脯氨酸,這些指標(biāo)均可升高。當(dāng)只檢測(cè)血堿性磷酸酶時(shí)應(yīng)注意排除肝病的干擾。堿性磷酸酶的檢測(cè)為監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)和判斷療效最為有效的指標(biāo)。當(dāng)病變范圍廣,尤其侵犯顱骨時(shí)堿性磷酸酶升高可達(dá)正常參考值上限的10倍以上。

  3.其他判斷代謝性骨病的指標(biāo)如血鈣、磷、鎂等常在正常范圍 血鈣升高應(yīng)注意有無合并惡性腫瘤、原發(fā)性甲狀旁腺亢進(jìn)或長(zhǎng)期臥床者。本病活動(dòng)期時(shí)有部分患者血甲狀旁腺素升高而血鈣正常。

  4.X線檢查 X線表現(xiàn)具有一定的特征性,如顱骨病變?cè)缙赬線表現(xiàn)為病變顱骨區(qū)多數(shù)邊緣銳利的骨質(zhì)疏松區(qū),由外板向內(nèi)板發(fā)展,病灶周圍為骨硬化帶,病變進(jìn)展期,在板層骨與編織骨之間骨層增厚,形成不規(guī)則或棉球狀骨影,外板出現(xiàn)疏松時(shí),內(nèi)板可表現(xiàn)為硬化像,此為本病的X線特征性表現(xiàn)之一。長(zhǎng)骨病變,往往是骨皮質(zhì)先受累出現(xiàn)透亮區(qū),之后在骨海綿質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)囊狀區(qū),使皮質(zhì)菲薄呈雙重輪廓。在病變初始區(qū)與正常區(qū)交界部,可見到V形或“火焰狀”溶骨帶,為骨吸收所致。病變進(jìn)入修復(fù)期后,V形分界帶被修復(fù)組織掩蓋,并形成多層狀骨膜新生骨,使骨干增粗,并沿力線方向呈粗放的條紋或網(wǎng)狀小梁排列,引致長(zhǎng)骨彎曲、粗大畸形。

  5.骨掃描可用于了解病變的范圍和程度,但一般不用于診斷。骨掃描提示單骨性病變時(shí)應(yīng)注意除外其他損傷如骨折、感染、惡性腫瘤等。由于本病的病變部位恒定,因此患者在長(zhǎng)期隨診中出現(xiàn)的可能與本病有關(guān)或無關(guān)的病情變化,可以通過患者初期的骨掃描資料加以判斷和鑒別。

  長(zhǎng)骨粗大的鑒別診斷:

  1、長(zhǎng)骨骨骺端鈣化不全:軟骨外胚層發(fā)育不全綜合征又稱Ellis-van Creveld先天畸形綜合征、先天性軟骨鈣化障礙心臟病綜合征,軟骨外胚層發(fā)育異常綜合征等健康搜索,為常染色體隱性遺傳性疾病鵻,表現(xiàn)為短肢型侏儒鵻,常有先天性心臟病和智力障礙等。初生嬰兒即出現(xiàn)侏儒狀態(tài),如四肢長(zhǎng)骨短而粗,遠(yuǎn)端指(趾)特別小,并能出現(xiàn)多指(趾),頭發(fā),牙齒發(fā)育較差,全身長(zhǎng)骨骨骺端鈣化不全.

  2、長(zhǎng)骨腫脹疼痛:四肢長(zhǎng)骨骨折術(shù)后常伴不同程度的腫脹,可導(dǎo)致患肢疼痛,影響術(shù)后功能鍛煉、切口愈合等。如腫脹嚴(yán)重,可直接影響肢體血液循環(huán),甚至出現(xiàn)骨筋膜室綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥。

  1.一級(jí)預(yù)防 一級(jí)預(yù)防措施是針對(duì)其發(fā)生和發(fā)展的危險(xiǎn)因素而采取的,在一級(jí)預(yù)防中,既要考慮改變有普遍作用的危險(xiǎn)因素,也要考慮改變有特殊作用的危險(xiǎn)因素。

  (1)減肥:對(duì)肥胖者應(yīng)通過合理飲食、運(yùn)動(dòng)等手段以降低體重達(dá)到減肥,F(xiàn)ramingham研究所得的資料提示,肥胖者減重5㎏,可使日后10年患膝骨關(guān)節(jié)炎的危險(xiǎn)減少50%,因此,減肥對(duì)預(yù)防膝骨關(guān)節(jié)炎尤有重要作用。

  (2)預(yù)防關(guān)節(jié)損傷:在文體活動(dòng)中,注意預(yù)防肩、膝、踝等關(guān)節(jié)的損傷,以免日后增加這些關(guān)節(jié)患骨關(guān)節(jié)炎的危險(xiǎn),尤其要注意預(yù)防較重大的損傷。

  (3)預(yù)防職業(yè)性關(guān)節(jié)慢性勞損:主要是預(yù)防某一關(guān)節(jié)的過度使用。運(yùn)動(dòng)員避免關(guān)節(jié)勞損的方法是改變訓(xùn)練方法,不宜長(zhǎng)時(shí)間對(duì)一個(gè)關(guān)節(jié)反復(fù)施予過量的運(yùn)動(dòng)負(fù)荷,訓(xùn)練要有合適的場(chǎng)地和設(shè)備,必要時(shí)使用個(gè)人保護(hù)裝置。職業(yè)性勞損的預(yù)防要考慮到盡可能交替進(jìn)行關(guān)節(jié)負(fù)荷量不相同的勞動(dòng),使在勞動(dòng)過程中某些已勞損的關(guān)節(jié)也能做到勞逸結(jié)合。此外,勞動(dòng)后對(duì)負(fù)擔(dān)過重的關(guān)節(jié)通過自我按摩、家庭熱療(熱水浸泡、濕熱敷、紅外線),改善關(guān)節(jié)局部血液循環(huán);平日注意加強(qiáng)關(guān)節(jié)動(dòng)作肌肉的訓(xùn)練,以有力的肌肉維持關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性和減輕關(guān)節(jié)的負(fù)荷量。總的來說,慢性勞損的預(yù)防并不容易,有待加強(qiáng)研究。

  (4)激素替代治療:對(duì)絕經(jīng)期婦女給予激素替代治療,據(jù)觀察,對(duì)預(yù)防膝的骨關(guān)節(jié)炎有一定效果。但對(duì)手關(guān)節(jié)的骨關(guān)節(jié)炎的預(yù)防作用不大。

  (5)其他疾病的預(yù)防:預(yù)防和積極治療糖尿病、高血壓,對(duì)預(yù)防骨關(guān)節(jié)炎可能有一定幫助。

  2.二級(jí)預(yù)防

  (1)早期診斷:骨性關(guān)節(jié)炎的診斷一般不難。但某些不典型病例應(yīng)特別與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病、銀屑病性關(guān)節(jié)炎、瑞特綜合征、結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎以及感染性關(guān)節(jié)炎等相鑒別。還應(yīng)與繼發(fā)性骨性關(guān)節(jié)炎鑒別。

  (2)早期治療:

  ①調(diào)整和改變生活方式:這是骨關(guān)節(jié)炎二級(jí)預(yù)防最重要的措施。它的目的是減輕受患關(guān)節(jié)的負(fù)荷、減輕或避免受患關(guān)節(jié)的進(jìn)一步勞損。這對(duì)膝、髖骨關(guān)節(jié)炎患者尤為重要,當(dāng)發(fā)現(xiàn)有“無癥狀性骨關(guān)節(jié)炎”(僅有放射學(xué)檢查所見的關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)改變)或輕度的“癥狀性骨關(guān)節(jié)炎”后,即應(yīng)指導(dǎo)和要求患者改變?cè)瓉聿贿m當(dāng)?shù)纳罘绞剑韵ス顷P(guān)節(jié)炎為例,要求患者:

  A.減少每天運(yùn)動(dòng)總量:指步行、下肢運(yùn)動(dòng)、跑步等,使膝、髖關(guān)節(jié)有較充分的休息。同時(shí)避免關(guān)節(jié)及全身有疲勞感覺。

  B.避免或減少屈膝:如上下樓梯活動(dòng),尤其屈膝深蹲會(huì)增加膝關(guān)節(jié)內(nèi)壓力和增加膝關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān),刺激有病變組織引起劇烈疼痛,更應(yīng)避免。

  C.必要時(shí)調(diào)整工種:如果職業(yè)性勞動(dòng)與上述兩項(xiàng)(運(yùn)動(dòng)總量較大、常作屈膝、蹲坐、上下樓梯活動(dòng))有關(guān),應(yīng)調(diào)整工種,改作對(duì)上述兩項(xiàng)要求不高的工作。

  D.合理飲食:目的是減肥、減重(對(duì)肥胖患者而言)。

  ②醫(yī)療體操:目的為維持或改善關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)范圍,增加肌力,從而間接地減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷、改善患者運(yùn)動(dòng)能力。近年來的研究證明了膝骨關(guān)節(jié)炎患者進(jìn)行適當(dāng)?shù)尼t(yī)療體操能改善膝關(guān)節(jié)功能,且有助于減輕疼痛,其效果比單做電療好。醫(yī)療體操內(nèi)容包括:

  A.關(guān)節(jié)體操:保持或增加關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)度,預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮。這種體操要按關(guān)節(jié)本身的運(yùn)動(dòng)軸作充分的主動(dòng)運(yùn)動(dòng)(以不引起疼痛為度),例如膝關(guān)節(jié)要作主動(dòng)的充分的屈伸運(yùn)動(dòng)。

  B.等長(zhǎng)練習(xí):令有關(guān)肌肉作等長(zhǎng)收縮(靜止緊張用力、不引起關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)),這是增強(qiáng)肌肉力量、預(yù)防失用性肌萎縮的有效辦法,如膝骨關(guān)節(jié)炎時(shí)要作股四頭肌的等長(zhǎng)收縮練習(xí),以增強(qiáng)股四頭肌。等長(zhǎng)收縮每次持續(xù)5s,放松后再做,可重復(fù)30~40次。

  C.伸展運(yùn)動(dòng):伸展關(guān)節(jié)周圍的肌肉和肌腱,預(yù)防攣縮,并可改善肌肉的協(xié)同動(dòng)作,對(duì)下肢骨關(guān)節(jié)炎患者可改善步態(tài)。

  D.耐力運(yùn)動(dòng):一般踏固定自行車,在膝關(guān)節(jié)不負(fù)重下進(jìn)行適當(dāng)?shù)哪土\(yùn)動(dòng),每次時(shí)間一般不超過8~10min,也可以作游泳、平地上步行等練習(xí),但不宜在凹凸不平的路上或斜坡上步行。

  E.注意:在骨關(guān)節(jié)炎有急性發(fā)作表現(xiàn)或有劇痛時(shí),暫停醫(yī)療體操,或僅作少量等長(zhǎng)收縮的肌肉練習(xí)。

  ③關(guān)節(jié)保護(hù):采取一系列簡(jiǎn)化的、不費(fèi)力的、減輕受患關(guān)節(jié)負(fù)荷的動(dòng)作來完成日常生活活動(dòng),使受患關(guān)節(jié)不致受到勞損。

  ④抗氧化劑的營(yíng)養(yǎng)素?cái)z入:有人觀察到軟骨細(xì)胞可能隨年齡變化而產(chǎn)生反應(yīng)性的氧類化學(xué)成分(reactive oxygen species,ROS),而ROS會(huì)促進(jìn)退行性損害過程,使用微營(yíng)養(yǎng)素抗氧化劑能防御這種損害過程。在Framingham的膝骨關(guān)節(jié)炎研究中(1996),發(fā)現(xiàn)維生素C、E、β胡蘿卜素有助于減少該病病變(放射學(xué)檢查所見)發(fā)展的危險(xiǎn)性,維生素C、E還對(duì)預(yù)防疼痛有幫助。此外,又觀察到維生素C除了發(fā)揮其抗氧化劑的作用外,還有助于軟骨中硫酸蛋白聚糖的生物合成,從而抑制軟骨破壞的生物學(xué)過程;維生素E又有減輕滑膜炎癥的作用,均有利于改變骨關(guān)節(jié)炎過程,因此,維生素C、E可作為骨關(guān)節(jié)炎二級(jí)預(yù)防使用。

  ⑤戒煙:臨床觀察發(fā)現(xiàn)肥胖、高血壓、吸煙、心理狀態(tài)不佳(抑郁、煩悶等),會(huì)促發(fā)骨關(guān)節(jié)炎癥狀,應(yīng)針對(duì)這些促發(fā)癥狀的危險(xiǎn)因素予以處理,包括戒煙在內(nèi)。

  ⑥藥物治療:使用標(biāo)本兼治的藥物,一方面減輕癥狀,同時(shí)限制疾病本身病理過程的發(fā)展,起到二級(jí)預(yù)防的作用?對(duì)這一問題盡管專家們目前尚有不同看法,很多人傾向于在臨床上不僅可以使用已沿用多年的消炎止痛藥,而且還可試用改變骨關(guān)節(jié)炎疾病過程的藥物如下:

  A.降鈣素(人降鈣素,鮭降鈣素):降鈣素是由甲狀腺濾泡旁細(xì)胞分泌的活性多肽,它可抑制破骨細(xì)胞活性,抑制骨吸收,有利于骨修復(fù),從而用于paget病的治療。它可降低paget病血清堿性磷酸酶活性,使尿中羥脯氨酸鹽的排泄減少,使骨病局部增加的血流減少,且有良好的鎮(zhèn)痛效果。鮭降鈣素與人降鈣素分子結(jié)構(gòu)雖有不同,但其藥理作用相似,藥源充分且價(jià)格便宜,但長(zhǎng)期使用易產(chǎn)生中和抗體而使藥效減低或出現(xiàn)過敏反應(yīng)。鮭降鈣素100U/d,皮下注射,連續(xù)使用3~6個(gè)月,可使骨痛減輕,血生化異常改善。如無特殊毒副反應(yīng),可減量維持治療1~2年。常見的副作用有注射后惡心、皮膚潮紅及腹瀉等,一般無須停藥。停藥過久可見病變復(fù)發(fā)。

  B.雙磷酸鹽復(fù)合物:羥乙二膦酸二鈉鹽有很強(qiáng)的抑制破骨作用,口服劑量為5~10mg/(kg·d),連續(xù)療程不應(yīng)超過6個(gè)月。然后停藥3~6個(gè)月,根據(jù)病情需要再進(jìn)行下一個(gè)療程。因?yàn)槭褂么怂?個(gè)月一般均可收到明顯療效,如再持續(xù)用藥反而會(huì)抑制骨礦化,抑制新骨形成,或引起骨痛。另一種新的雙磷酸鹽alendronate已經(jīng)試用于臨床,可腸道外給藥,療效與羥乙二膦酸二鈉鹽相當(dāng)。

  C.消炎止痛藥物治療:此為治標(biāo)性藥物,以減輕疼痛癥狀為主,有多種藥物可供選擇。但對(duì)有高危因素的患者(如心、腎、肝功能不全,胃、十二指腸潰瘍),不宜使用有高危副作用的消炎止痛藥。

  ⑦物理因子治療:主要用于消炎止痛,緩解肌肉痙攣。

  ⑧心理治療:針對(duì)存在的抑郁焦慮進(jìn)行心理輔導(dǎo)、衛(wèi)生教育,心理狀態(tài)改善有助于預(yù)防和控制疼痛。

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