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疾病癥狀

身體下部短于上部

 

  由該病所導(dǎo)致的精神發(fā)育遲滯,其智力低下的程度比較嚴(yán)重。有資料表明,中度和重度在60%以上。臨床表現(xiàn)大多以安靜、遲鈍、萎靡、活動減少者為常見,少部分性情暴躁,哭笑無常。言語障礙和聽力障礙都比較常見。湖北省某縣曾對936名病人進(jìn)行觀察,發(fā)現(xiàn)全部有不同程度的言語障礙,其中全啞者545例(占58.4%),伴聽力障礙737例(占78.8%),全聾252例(占26.9%)。

  體格發(fā)育遲緩、發(fā)育不良是本病的另一特征。病人身材矮小且不勻稱,身體下部短于上部,骨骼發(fā)育遲緩,表現(xiàn)為骨核出現(xiàn)遲,發(fā)育小,掌指骨細(xì)小,不少病人合并運動功能不良,重者可見癱瘓。性發(fā)育遲緩,輕度病人性發(fā)育完全并可生育。體重低于同齡人。

  檢查可見:體溫、脈搏、血壓一般正常,甲狀腺功能基本正常。血清蛋白結(jié)合碘及丁醇提取碘大多減低,甲狀腺吸131碘率增高,呈碘饑餓曲線,血清膽固醇正常或偏低。x線檢查骨齡落后于正常年齡,顱骨腦回壓跡可增多,蝶鞍偶見增大。腦電圖基本頻率偏低,節(jié)律不整,大多出現(xiàn)陣發(fā)性雙側(cè)同步θ波,可見α波。重癥病人心電圖可見低電壓,t波低平或雙相,q-t間期延長及不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

  上下半身的分界點是恥骨聯(lián)合上緣,出生時上下比多為1.7,5歲時為1.3,10歲時為1。應(yīng)區(qū)別正常情況下身材比例失調(diào)。

  地克病的治療效果不佳。地克病一旦形成,特別是兩歲以后確診者,中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育障礙基本上是不可逆的。本病的關(guān)鍵并不在于治療,而在于預(yù)防。地克病的消滅是可能的,只要糾正了人群的碘缺乏,特別是糾正了育齡婦女、妊娠婦女、哺乳期婦女的碘缺乏,就不會再出生地方性克汀病病兒。只要堅持長期供應(yīng)合格的碘鹽,地克病連同地甲腫會一同被根除。

  1.第一級預(yù)防

  (1)食鹽加碘是防治碘缺乏病的簡單易行、行之有效的重要措施。食鹽加碘比例1∶5萬可有效地預(yù)防地甲病;1∶2萬可預(yù)防地克病。加入鹽中的碘化鉀易氧化、升華,1993年以來已改為穩(wěn)定性較好的碘酸鉀。在包裝、貯存、運輸及食用碘鹽過程中,須注意保持碘鹽干燥,包裝嚴(yán)密;麻袋內(nèi)29.4%;抽屜內(nèi)57.8%;煮沸2h損失1.9%;烘烤2h損失66.1%。

  (2)碘油注射或口服。碘化油是一種長效、經(jīng)濟(jì)、方便、副作用小的防治藥物,特別適用于偏僻、交通不便、有土鹽干擾地區(qū),尤適用于育齡婦女。碘化油注射后,供碘效能可達(dá)3~5年。口服碘化油方法簡便,群眾易于接受,防治效果同樣明顯,供碘效能一般為1年半左右。

  (3)保證人體碘的需要量:

  ①組別<4歲正常范圍30~105μg/d;適宜量70ug/d

  ②≥4歲及成人正常范圍75~225μg/d;適宜量150ug/d

  ③孕婦、乳母正常范圍150~300μg/d;適宜量200μg/d

  (4)育齡婦女孕期婦女補碘可防止胚胎期碘缺乏病(克汀病、亞臨床克汀病、新生兒甲低、新生兒甲腫以及早產(chǎn)、死產(chǎn)、先天畸形)的發(fā)生。

  2.第二級預(yù)防

  (1)碘防治監(jiān)測:

  ①碘鹽含碘量的監(jiān)測:包括碘鹽加碘濃度、包裝、出廠抽查、保管存放、銷售點及居民家庭內(nèi)的抽查,及時糾正問題,減少碘的損失。

  ②碘化油注射及口服的監(jiān)測:防止出現(xiàn)合并癥。

  ③病情監(jiān)測:監(jiān)測點定期調(diào)查和比較食用碘鹽前后人群甲狀腺腫發(fā)病率動態(tài)變化。

  ④碘代謝和垂體甲狀腺系統(tǒng)功能狀態(tài)。尿碘測定:加碘后尿碘明顯增加,群體尿碘測定有意義,當(dāng)尿碘<25μg/g肌酐時,是地方性甲狀腺腫并發(fā)克汀病的臨界濃度;甲狀腺吸131碘率測定(24h)表現(xiàn)為低于加碘前;血清t3、t4測定:隨補碘升高;血清tsh測定:低于補碘前。

  ⑤兒童智商的測定:不低于70。

  (2)地方性甲狀腺腫診斷標(biāo)準(zhǔn)(1978年我國防治地方性甲狀腺腫專業(yè)會議制訂):

  ①居住在甲狀腺腫病區(qū)。

  ②甲狀腺腫大超過本人拇指末節(jié)或有小于拇指末節(jié)的結(jié)節(jié)。

  ③排除甲亢、甲狀腺癌等其他甲狀腺疾病。

  ④病區(qū)劃分標(biāo)準(zhǔn)(以鄉(xiāng)為單位)。

  輕病區(qū):居民甲狀腺腫患病率>3%;7~14歲中小學(xué)生甲狀腺腫大率>20%;尿碘25~50ug/g肌酐。

  重病區(qū):居民甲狀腺腫患病率>10%;7~14歲中小學(xué)生甲狀腺腫大率>50%;尿碘<25ug/g肌酐。

  (3)地方性克汀病診斷標(biāo)準(zhǔn)(1980年制訂):

  ①必備條件:

  a.出生、居住于低碘地方性甲狀腺腫地區(qū)。

  b.有精神發(fā)育不全,主要表現(xiàn)為不同程度智力障礙。

  ②輔助條件:

  a.有不同程度的聽力、語言及運動神經(jīng)障礙。

  b.甲狀腺功能低下癥,有不同程度的身體發(fā)育障礙,克汀病形象(傻相、面寬、眼距寬 、塌鼻梁、腹部膨隆等)。

  c.不同程度的甲狀腺功能低下表現(xiàn)(黏液水腫、皮膚毛發(fā)干燥、x線骨齡落后和骨骺愈合延遲、血漿pbi降低、血清t4、tsh升高)。

  具備必備條件和輔助條件中的任何一項或一項以上而又可排除分娩損傷、腦炎、腦膜炎及藥物中毒病史者可診斷為地克病。

  3.第三級預(yù)防 甲狀腺粉制劑療法:對治療發(fā)生膠性甲狀腺腫以前的患者有極其明顯的效果。成人每天口服甲狀腺片60~120mg,合并使用碘化鉀10mg,3個月一療程,一般2~4個療程,療程間隔半個月。對膠性甲狀腺腫和囊性增生性的結(jié)節(jié)性甲狀腺腫療效較好。

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