囊性腎癌的臨床表現近似于腎癌，也可見肉眼血尿，腹部包塊及疼痛，由于囊性腎癌通常有一個完整的囊壁，出現肉眼血尿的機會較少。
本病應與腎膿腫、腎囊腫、其他類型腎癌、多囊腎等囊性病變相鑒別。
1 腎膿腫的低密度病灶，增強后為均勻環形強化，膿腫壁厚薄均勻，內壁光滑無壁結節，囊內容物均一無懸浮物，病灶周圍可見低密度水腫帶，腎周多伴感染，腎輪廓模糊，結合臨床鑒別亦較容易。
2 典型囊腫壁薄光滑無強化，其內為水樣密度與囊性腎癌鑒別不難，但由于部分復雜囊腫可緩慢演變，故腎囊腫的定期隨訪十分重要。當囊腫壁增厚或不規則;囊壁出現實性成分，并有強化;囊腫周圍出現軟組織影時應警惕惡性可能。另外，仔細觀察囊腫內分隔形態，有無懸浮物，鈣化灶位置也有助于定性診斷。
3 普通型腎透明細胞癌伴囊性變由于二者預后具有明顯差異，鑒別診斷尤為重要。
4 多房性囊性腎瘤是由間胚葉組織發展而來的錯構瘤，切面也可見大小不等的囊腔，囊液性質與多房性囊性腎細胞癌相似，但其背覆上皮為高柱或扁平上皮，囊腔內有纖維細胞、平滑肌及幼稚間胚葉組織。
5 成人型多囊腎病變常為雙側，腎臟體積明顯變大，被覆單層扁平或立方上皮，囊腔間有壓迫萎縮的腎實質，常伴有繼發感染。
囊性腎癌是腎癌的一種特殊類型，多為腎偶發癌，病理分期分級低，預后與腫瘤大小無關，手術治療效果滿意，預后佳。手術可采用腎癌根治術，腎部分切除術，或腫瘤摘除術。
