平常病人并無癥狀,92%的病人以腸梗阻就醫,其中亞急性和慢性腸梗阻占71.4%,一些病人是在腹部手術時偶爾發現本病。部分病人伴有腹部包塊,發生率為69%。Francis認為本病的臨床特點為:①青年女性,有不明原因的腸梗阻。②既往有類似發作史,可自行緩解。③常表現為腹痛及嘔吐,但缺乏腸梗阻的四大典型癥狀。④觸診腹部有無壓痛的包塊,質地軟。
腹繭癥術前很難確診,幾乎均為術中診斷,對于青少年女性,既往無腹部手術史及腹膜炎或長期服藥者,出現腸梗阻和腹部包塊時應疑本病。
需與結核性腹膜炎所致的腹膜纖維化、硬化性腹膜炎、腹膜包裹癥相鑒別。
(1)結核性腹膜炎所致的腹膜纖維化:表現為腹膜與腸管及網膜間有不易分離的廣泛致密粘連,網膜增厚,收縮成團,懸在橫結腸處,病理可見典型的干酪樣肉芽腫。(2)腹膜包裹癥:表現為小腸包繞在一層相對正常的腹膜當中,與腸管無粘連,其來源是胚胎發育中殘留的臍囊,屬發育異常。(3)硬化性腹膜炎:多發生于腹膜透析、腹腔化療、腹部手術、肝硬化腹水及長期服用普拉洛爾等,全腹緊縮、質硬如板,腹膜壁層及全腹臟器廣泛粘連,腸管間粘連緊密,難以分離。
(一)治療
腹繭癥治療以手術為主,距包膜基底1cm處切除包膜或切開包膜固定于側腹壁,有粘連、縮窄環充分松解,徹底解除梗阻使小腸解剖復位或附加腸排列等。絕大多數病人術后癥狀消失,少數病人遺留癥狀,可繼續服用潑尼松、維生素B1治療可緩解癥狀。術中應仔細觀察腸管與腫塊的關系,切忌包膜內小腸整塊切除或誤當腫瘤切除,導致短腸綜合征發生。
(二)預后
絕大多數病人手術后癥狀消失,少數遺留癥狀病人經非手術治療,可緩解癥狀。