一、癥狀表現:
1.癥狀和體征
(1)年齡特點:髖關節結核的年齡特點比其他關節結核(如膝關節結核)表現將更為明顯。本病多見于兒童和青少年,60%的患者在10歲以下。成人患者,也多是在童年時罹患,到后來由于機體免疫力的降低或其他不利因素的出現才發病。
(2)全身中毒癥狀:病人常有食欲減退、消瘦、全身無力、脾氣變壞以及低熱、盜汗等癥。小兒常出現某種激動狀態,易哭、睡眠不良,以至行為變得不太活潑,容易疲勞。這時應注意到淋巴結炎的發生,腹股溝淋巴結腫大具有一定的意義。這一癥狀可能出現甚早,但也可能在髖關節結核的癥狀非常明顯時,也不一定能觸及到。
(3)疼痛和壓痛:一般發病隱漸,最早出現的髖部疼痛比較輕微,活動加重,休息后減輕,往往伴有患側下肢的無力或沉重感。偶有少數病人發病急驟,髖部疼痛比較劇烈。兒童對疼痛的定位能力較差,往往陳訴疼痛在膝關節,較少在髖關節。有時夜間啼哭不絕,甚至不敢平臥睡覺。有經驗的醫生,這時壓迫股骨頭和股骨頸,則可伴有局部的局限性疼痛。
以后,這種活動則重,休息則輕的疼痛特點可以反復出現,但間歇期逐漸縮短,并發展為持續性疼痛。由于關節內軟骨遭到破壞,病灶的膿汁直接進入關節腔,過度膨脹而引起劇痛,常使用哌替啶(杜冷丁,dolamin)類藥物予以緩解之。這時疼痛多固定在患髖,病人不敢翻身或拒絕搬動。整個關節部位對于觸摸和壓迫的敏感均顯著升高。
當病變延為靜止,好轉期,或由于膿腫破潰后關節內壓力減低,疼痛逐漸減輕甚至完全消失。
(4)跛行:輕微跛行多與疼痛同時發生,或者是其家長仔細觀察而發現。早期患病小兒有曳足而行,常常絆倒。疲勞之后即開始跛行,尤其在傍晚。經過短時間的休息之后或在第二天晨起后可以消失。這時往往被誤認為“扭傷”而不大引起重視。在成人,最早的癥狀大多是感到下肢酸困無力。當出現疼痛后病人不肯使用患肢負重而加重跛行(圖1)。
以后隨著病情的發展,跛行逐漸加重,甚至完全失去行走能力。單純骨結核病人跛行較輕,單純滑膜結核者稍重,全關節結核者跛行最重。
(5)肌肉萎縮:患側肢體肌肉萎縮是髖關節結核的另一特征。由于肌肉營養不良和失用性萎縮,使髖關節周圍及該側肢體肌肉的張力減低,逐漸轉為肌肉的體積縮小。早期通過測量可以發現,較晚的病例肉眼也能看出整個肢體消瘦,尤其是股四頭肌。這時臀肌的萎縮也較明顯,患側臀部消瘦,臀溝展平和下垂。患肢皮下組織增厚,皮膚皺紋增厚的癥狀,也具有一定的意義。
髖關節結核后期,下肢各部位大腿、小腿及踝均發生顯著的肌萎縮和營養障礙。
(6)腫脹、膿腫或竇道形成:早期病人有關節之腫脹,但由于髖部肌肉肥厚不易被察覺。如果髖部出現了較為明顯的腫脹時,則證明結核性炎癥的變化顯著增劇。這種腫脹與其說是由于滲出引起,不如說主要是由于關節囊增厚和關節周圍的軟組織水腫之故。因此,這時行關節囊穿刺抽吸時,可能一無所獲。當然在某種情況下(如并有混合感染等)也可能由于膿腫所致。
這種腫脹的早期特征是腹股溝部皺褶逐漸消失,以后大腿上段呈紡錘狀而引人注目,若與嚴重萎縮的大腿下段對照則尤甚。當關節顯著腫脹時,皮膚顏色亦有變化、或者蒼白,或者青紫而伴表淺靜脈曲張。有時出現皮色發紅而緊張,局部溫度增高以及壓痛增劇。這種現象通常表明炎癥有擴散或膿腫形成。據統計,髖關節結核的膿腫形成要比膝關節多1~2倍。髖部膿腫或呈不規則的隆起,或呈較為彌漫性的腫塊而具有波動感。膿腫最常發生的部位是大粗隆的前方,大腿的前外側。發生在臀部,以及腹股溝下的前方和內收肌部位的比較少見。某些病例在同側髂窩深處可以捫及膿腫塊。
由膿腫形成竇道,開口可在不同部位,有時離關節很遠。如果病變在進行中竇道口可長期不閉合,或閉合后再發生。竇道有的呈單一管狀,有的則呈“串鼠洞”樣,分枝而又有交通,但是,其開口多為一處。久病者疤痕累累,色素沉著。
由膿腫經竇道排出的膿汁特點,就是所謂“淘米泔”樣,稀薄而灰白,時常混有干酪樣物質或者死骨片。當存在混合感染時,可排出較黏稠的膿汁,若為腐敗菌感染時則臭味很大。
(7)髖關節活動受限:最早表現為某種活動稍受限,因此在檢查時要與健側比較。常見的是外展和過伸活動受限,這只有在臨床檢查時被發現(圖2,3)。
在以后的發展過程中,一方面由于患病關節本身的保護作用;另一方面由于附著于關節附近的肌肉發生反射性攣縮,除了外展和過度伸展進一步受限外,會出現各方面的活動受限,并往往導致幾乎完全不能活動而處于強迫體位。晚期病例的關節通常是不完全的,所以病人往往不得不采用拐杖。
(8)畸形:患病早期無畸形出現,僅在兒童往往見到患肢略微增長,這是由于炎癥變化(血液供給增多)刺激了骨生長的結果。在髖關節結核進一步發展之后,逐漸發生的肌攣縮可引起患肢的畸形位置——大腿輕微屈曲、外展和外旋,誠然,這種位置亦不多見:以后是大腿進一步屈曲,并多變為內收內旋和短縮畸形。頑固的屈曲內收型肌攣縮是髖關節結核的典型特征(圖4)。此時骨盆傾斜,腰椎前凸或側凸都可出現。這時查得托馬(Thomas)氏征為陽性。疼痛性肌攣縮和患肢畸形給病人增加了極大的痛苦。當然,如果合并有病理性關節脫位的,除了患肢屈曲和內收外,可見大粗隆升高和肢體短縮等畸形。
2.X線表現 對于髖關節結核來說X線檢查甚為重要,尤其是早期診斷。有些患兒就在其家長述說有“跛行”或“愛跌跤”時拍片即可獲得陽性結果。但必須是兩側髖關節進行對比,仔細閱片,才能發現輕微的病理改變。
(1)單純滑膜型結核:
①患側骨盆前傾較多,所以患側閉孔變小。
②患側髖臼與股骨頭骨質疏松,骨小梁變細,骨皮質變薄。兒童的骨質疏松較為均勻,成人則陰影濃淺不一致。有時,在兒童可發現患側的股骨頭有輕度的形狀改變。
③關節間隙的改變:起初,往往有增寬,可能是由于滑膜水腫和關節積液之故。以后,關節間隙變窄,主要在上外側部,多是不均勻的。
④患側關節囊腫脹:可清晰地見到關節囊外脂肪層的透亮影像擴大,并且向外側膨隆遠離關節,給人一種飽滿的感覺。
(2)單純骨結核:由于髖關節的位置比較深在,其局部解剖關系也較復雜,所以其較早期的骨改變不易被發現,特別是那些較小的病灶。在X線照片上觀察到的往往是破壞較為顯著且內含死骨的陳舊病灶,尤其是病灶位于邊緣的時候更為明顯。實際經過是,先是一個局限性的骨質疏松區,以后逐漸邊緣增厚,硬化以至死骨出現。
據報告,髖臼病灶主要是在髖骨內,大多數還在正中部,外側和內側比較少見。正中部、內側和外側這三個部位的病灶組成了所謂髖臼上部的病灶群。這類病灶最常見,且最容易破入到關節。
股骨頸病灶約占所有病灶的30%;股骨頸和髖臼同時發生病變的占5%~10%。有時在無明顯的臨床癥狀下。X線檢查也常可意外地發現病灶區。所以,真正的發病率可能較臨床統計數字偏高。
(3)早期全關節結核:來自滑膜結核的或來自骨結核的早期全關節結核的X線特點是:骨質疏松范圍比較廣泛,甚至股骨干上部都受侵襲。股骨頭或髖臼緣局限性的骨質破壞較明顯,且呈進行性破壞。這種破壞雖已達關節,但軟骨下骨板大部尚完整。通常不發生骨膜變化。當然也可以觀察到顯著的關節間隙狹窄。同時也有關節囊及閉孔改變等現象。
(4)晚期全關節結核:該期之破壞加重,軟骨面游離,軟骨板完全受侵。所以,X線片上顯示關節輪廓模糊甚至完全消失。這時候只能從破壞的程度均勻與否,大致可以區別其來源。病變繼續發展下去,則關節破壞十分嚴重時,終不能分辨其來源。
這時常合并病理性脫位或畸形,有的甚至股骨頭、頸消失,有的形成骨性或纖維性強直,有的因混合感染而有硬化性骨髓炎的征象。
晚期靜止階段,骨破壞的邊緣表現出清晰的輪廓,尤其是髖臼部位。逐漸則是骨質疏松現象減輕,骨質邊緣硬化加重,但殘留之骨破壞區更加顯著了。
X線檢查有時可發現軟組織內存在的殘余流注膿腫和鈣化陰影,這一點在鑒別診斷上有其重要的意義。
二、診斷:
對于髖關節結核的診斷,依據病史、癥狀、體征和X線的表現一般不困難。但是對于早期病例進行早期診斷也并不十分容易。所以,患者早期的癥狀和一些不顯著的體征應引起醫生的莫大關注。不然,因誤診而給患者帶來的后果雖然不及“死亡”那么可怕,但其終生痛苦也是相當惡劣的。
這里只將臨床檢查和診斷分析中的重點內容略加重復。
詳細了解病史。首先了解發病時間、病期表現、與外傷和其他疾病的關系、有無結核病接觸史等。然后了解其并發癥及以往的就醫經過和診斷治療結果。這些資料將為你的正確診斷奠定基礎。
細致而全面的檢查病人,是正確診斷的前提,也是采取適當治療的先決條件。所以從一見到病人開始,就應注意他的姿勢、步態和一般舉止動作。然后令病人脫去衣服進行裸體檢查。這樣,什么畸形、腫脹、肌萎縮、功能障礙以及肢體的色澤、瘢痕等均可顯而易見,有時可以達到“一目了然”的收獲。在條件允許的情況下最好分別行立位和臥位檢查。
被動檢查髖關節的活動范圍很重要。因為其旋轉活動障阻和疼痛是髖關節疾病的早期特征之一。為了準確掌握,應該是雙側對照或同時進行檢查。肌攣縮是髖關節結核發展初期的一個特征,因此必須注意進行髖關節的過伸活動檢查。當病情發展,攣縮變得明顯時,Thomas氏征陽性。
較晚期的病變,由于關節發生解剖學的改變,其在各方向上的活動均發生頑固性的限制。關節受限的程度最好用測量來確定。所謂“輕度”、“明顯”等詞語的表達實在是不夠確切。
X線的檢查是必要的補充,不能把它理解為是帶確定診斷意義的手段而忽略其他。還要曉得X線征象的改變往往較臨床變化為遲,所以X線特征未具備之前,不能完全否認結核病。曾有一例患者,只有在X線片上看到股骨頭完全破壞消失后,醫生才下決心診為結核,從而延誤了治療。
X線檢查時投照位置較重要,往往是有正位而無側位,有一側的而無對側的。最理想的是要包含有雙側髖關節,而且是完全對稱的X線片。有時為了尋找小病變,必須進行側位甚至斜位投照。斷層攝影的意義如何,有待進一步探討。
在診斷中,對于早期病人,當診斷確有疑難時,可慎選手術探查,同時進行病理檢查,不宜長久觀察等待。
根據病史、癥狀與影響學表現,診斷不難,須與下列疾病作鑒別診斷:
1.髖關節附近病變
(1)大粗隆結核:本病有與髖關節結核相同的股部疼痛,向膝部放射性疼痛及跛行等表現,且可能有髖關節稍屈曲、外展及外旋畸形。但它的疼痛僅局限于大粗隆部,特別是側臥壓迫時更明顯。而髖關節結核的疼痛局限于股骨頭及頸部。患大粗隆結核時髖關節無活動受限,肌萎縮也不顯著。X線檢查之后可以明確區別。
(2)骶髂關節炎:本病不但可以在結核的基礎上發生,而且可以在風濕病、布氏桿菌病、淋病及其他傳染病的基礎上發生。兩者間可根據以下特點區別(表1)。
(3)脊柱結核:脊柱下部的結核易誤診為髖關節結核,特別是伴有髖窩膿腫和股部膿腫時,況且二者都有髖關節的伸展活動受限。但在脊柱結核伴流注膿腫時,不會有髖關節的屈曲和旋轉功能障礙。在可疑病例同時拍攝脊柱和髖關節X線片即可確定診斷。
2.關節內病變
(1)化膿性關節炎:急性化膿性關節炎一般均為急性發病,患者有高熱、寒戰、白細胞增高。白細胞常超過20×109/L中性多核顯著增加。下肢常呈外展、外旋畸形。因在此位置,關節囊容積最大,可以減輕膿腫壓力,使疼痛減輕。此種典型病例與結核的鑒別一般沒有困難。但少數髖關節結核可能為亞急性發展過程,某些低毒性化膿性關節炎也有以慢性發展過程的,這時鑒別就比較困難。需要在治療觀察中或采用特殊手段加以區別。
化膿性髖骨骨髓炎繼發化膿性髖關節炎的須與合并感染的髖關節結核鑒別。前者常有急性發病史,X線片上髂骨病變比較廣泛,彌漫;后者多為慢性發病,但有長期竇道史,X線片上骨病變局限于關節附近。
(2)類風濕性關節炎:髖關節類風濕性關節炎常系中樞型類風濕性關節炎的一部分。有的從一側髖關節開始。X線片所見和髖關節滑膜結核完全類似,即有關節囊腫脹、閉孔變小和局部骨質疏松等征。患者多為15歲以上的男性青年。仔細詢問病史,對側髖關節也可能痛過。檢查腰椎時,有的可能發現活動受限。
(3)幼年型股骨頭無菌性壞死:又名萊格-波塞(Legg-Perthes)氏病。據統計髖關節結核有1/10誤診為本病;本病有1/5誤診為結核。故在鑒別時應倍加注意(表2)。
(4)成年型股骨頭無菌性壞死:多見于外傷性髖脫位或股骨頸骨折之后,偶有因大量應用激素所引起。股骨上部致密、變扁,以后碎裂。臨床癥狀比幼兒型為重,骨質重建也比較困難。患者血沉不快,有外傷或大量使用激素的歷史。
(5)骨關節炎:本病在我國比較少見,患者多為老年人,可見于一側或雙側。臨床上患髖疼痛,活動受限,但血沉不快。X線片可見髖臼及股骨頭明顯增生,邊緣硬化,關節間隙狹窄,髖臼內或股骨頭內常有囊性改變。
(6)暫時性滑膜炎:多見于8歲以下兒童,訴髖部疼痛,不敢走路。檢查患髖有輕度活動受限,髖關節前方稍飽滿。患兒多無明顯全身病狀。給磺胺或土霉素治療3~4周后即愈。
(7)夏科(Charcot)氏關節病:常見于肩、肘、髖、膝、椎體、足部等處。下肢多繼發于脊髓癆或腦脊膜膨出之后、受累關節明顯腫脹,關節內有血性液體。X線片可見骨質致密、碎裂、吸收,與關節腫脹和骨質破壞程度相比,疼痛和運動限制并不明顯。仔細檢查患肢常可發現知覺障礙和膜反射消失等神經癥狀。
(8)梅毒性骨軟骨炎:屬先天性疾患,在我國已很少見。X線片可見軟組織腫脹及干骺端破壞。鑒別要點是本病多見于偏僻地區,常為對稱性或多發性。血清康瓦氏反應多為陰性,驅梅療法顯效。
3.腫瘤方面 髖或粗隆部的軟骨肉瘤,其鈣化區應與寒性膿腫鈣化區別。骨髓瘤、纖維肉瘤、網狀細胞肉瘤、巨細胞瘤、轉移癌等應與沒有死骨的中心型骨結核或囊腫型結核區別。髖關節后方的硬纖維瘤和神經纖維瘤可使患髖屈曲、內旋受限,髖后方有飽滿感及壓痛,但X線片陰性,血沉及體溫正常。
4、股骨頭缺血壞死:患兒一般情況好,無消瘦、盜汗、發熱等癥狀,患髖可有輕、中度活動受限,Thomas 征陽性,無腫脹,骨骺與髖臼間距離增寬,骨骺延遲出現,變小變形,密度增高,股骨頭變扁甚至碎裂,頸干角變小,髖臼無明顯破壞。
5、 先天性髖脫位:女孩多見,可單側或雙側發生,股骨頭骨骺出現晚,髖臼變淺,股骨頸變短,無明顯骨破壞或骨質疏松,Shenton 氏線不連續。
1.必須作好開放性結核病人的消毒隔離工作,減少肺或腸道結核病的發病率,從而降低骨關節結核病的發病率。
2.提高醫療技術水平,做到早期診斷早期治療。
3.大力開展群眾性的愛國衛生運動,將有關不隨地吐痰、消毒隔離、健康檢查、早期治療和卡介苗接種的意義,進行深入細致的宣傳教育,讓群眾參加防癆工作,為在我國消滅結核病而斗爭。
髖關節結核主要繼發于原發病源如肺結核感染而致。因此預防及徹底治療原發活動性病源是關鍵。