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疾病癥狀

盤(pán)狀紅斑

 

  患者多為女性,年齡多在20~40歲。皮損好發(fā)于面部,特別是兩頰和鼻梁,呈蝶形分布。其次好發(fā)于口唇、耳部、頭皮、手背和手指等處,皮損的特征表現(xiàn)是有持久性盤(pán)狀紅斑,邊緣清楚,略微隆起,色素較深,為黃豆至指甲大小,呈圓形盤(pán)狀或不甚規(guī)則,表面毛細(xì)血管擴(kuò)張,并覆以黏著性鱗屑,若剝離鱗屑,可見(jiàn)其下擴(kuò)張的毛囊孔,鱗屑底面有很多刺狀角質(zhì)隆起,栓在毛囊口中。在病情發(fā)展過(guò)程中,皮損逐漸擴(kuò)大并增多,可融合成以鼻梁為中心、兩頰為雙翼的蝶形紅斑。外周的耳郭、顳颥甚至頭皮均可受累。皮損發(fā)生于耳郭時(shí),軟組織可受累,呈枯萎狀。頭皮受累時(shí)頭皮萎縮,頭發(fā)脫落,為暗紅色、淺紅或帶白色的斑片。手背、手指和足背可同時(shí)發(fā)病。個(gè)別病例,面部、雙手背和手指可全部受累,呈鮮紅色,覆以薄痂,手指尖端可長(zhǎng)出鳥(niǎo)爪樣角質(zhì)增生。足部皮損主要見(jiàn)于足底兩側(cè)和足跟,覆以大片淡紅色鱗屑。少數(shù)病例,皮損累及唇和口腔黏膜,表現(xiàn)為灰白色角化過(guò)度,可形成糜爛和淺潰瘍,最后出現(xiàn)萎縮,可有不同程度的瘙癢和灼熱感。

  本病有3種變異型:?jiǎn)渭兗t斑型皮損為紅色斑點(diǎn)或丘疹,局部輕度脫屑及略水腫;肥厚型皮損是由隆起的硬結(jié)及角化過(guò)度的皮膚組成,該型一般位于面部及上肢伸側(cè),容易被誤診為肥厚性銀屑病或肥厚性扁平苔蘚;深部型皮損是一種少見(jiàn)的皮損,表現(xiàn)為皮膚深部有結(jié)節(jié),常伴有盤(pán)狀皮損,皮下脂肪可發(fā)生脂膜炎,皮損區(qū)可留下深的局部凹陷。

  

  

  

  診斷根據(jù)主要發(fā)生于20~40歲女性面部鮮紅色或淡紅色斑,邊緣清楚,或多或少呈蝶形分布,其上覆有黏著性鱗屑,其下有擴(kuò)大的毛孔,診斷一般不難。病理檢查有助于確診。

  本病需與下列疾病進(jìn)行鑒別:

  1.慢性多形性日光疹 斑片樣多形性日光疹與本病相似,在早期,無(wú)論在臨床還是在病理上均難以區(qū)分。但用一定劑量的紫外線照射,可誘致斑片樣多形性日光疹病人的正常皮膚發(fā)生日光疹,而對(duì)狼瘡病人的正常皮膚不能誘發(fā)皮損,借此可將兩者加以鑒別。

  另外,慢性多形性日光疹的皮損在暴露于日光的部位,皮損無(wú)黏著性鱗屑和萎縮。

  2.脂溢性皮炎和銀屑病脂溢性皮炎或早期銀屑病 可呈蝴蝶形,以鼻梁為中心分布于面部,可與盤(pán)狀紅斑狼瘡相混淆,但皮損活檢組織學(xué)改變有明顯不同。此外,脂溢性皮炎一般對(duì)局部治療反應(yīng)良好,而本病對(duì)局部治療反應(yīng)不佳。

  3.基底細(xì)胞上皮瘤 淺表性基底細(xì)胞上皮瘤可類(lèi)似于本病的孤立性皮損,但其皮損邊緣進(jìn)行性擴(kuò)張,皮損周?chē)?xì)血管擴(kuò)張,中心覆以鱗屑,可發(fā)生萎縮。這種皮損雖與本病的靜止皮損相似,但兩者的病理改變截然不同。

  4.皮膚淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) 主要累及面部,臨床上容易與早期慢性盤(pán)狀紅斑狼瘡相混淆。皮損為盤(pán)狀,略隆起,帶紅色,開(kāi)始表現(xiàn)為小的斑片,逐漸向周?chē)鷶U(kuò)大,中心無(wú)鱗屑,也無(wú)毛囊過(guò)度角化,可不形成瘢痕而自行消退。皮損的組織病理改變主要在真皮內(nèi),表皮可出現(xiàn)輕度腫脹,表皮-皮交界區(qū)完整,真皮內(nèi)有邊緣清楚的致密淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶。浸潤(rùn)細(xì)胞為小淋巴細(xì)胞,常位于血管和附屬器周?chē)R蚱つw淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)對(duì)抗瘧藥物及糖皮質(zhì)激素治療效果良好,所以有的作者認(rèn)為它是本病的一種特殊類(lèi)型。

  1.樹(shù)立樂(lè)觀情緒,正確地對(duì)待疾病,建立戰(zhàn)勝疾病的信心,生活規(guī)律化,注意勞逸結(jié)合,適當(dāng)休息,預(yù)防感染。避免飲酒和過(guò)度疲勞。

  2.去除各種誘因,包括各種可能的內(nèi)用藥物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用藥物以及一切外來(lái)的刺激因素。

  3.避免日光曝曬和紫外線等照射,特別在活動(dòng)期,需要時(shí)可加涂防日光藥物如3%奎寧軟膏、復(fù)方二氧化鈦軟膏、15%對(duì)氨安息香酸軟膏等,其他如寒冷、X線等過(guò)多暴露也能引起本病的加劇,不可忽視。

  4.對(duì)肼酞嗪、普魯卡因、青霉胺、抗生素和磺胺藥要合理作用。

  5.患者應(yīng)節(jié)育,活動(dòng)期需避免妊娠,若有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者,宜爭(zhēng)取早作治療性流產(chǎn)。

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