一、診斷:
1.進行性氣急、于咳、肺部濕羅音或捻發音。
2.x線檢查:早期呈毛玻璃狀,典型改變彌漫性線條狀、結節狀、云絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。
3.實驗室檢查:可見ESR、LDH增高,一般無特殊意義。
4.肺功能檢查:可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5.肺組織活檢提供病理學依據。本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。
6、起病隱匿,進行性加重。表現為進行性氣急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出現以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱,雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。
7、本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。
二、預防:
1。注意避寒保暖,防止受涼感冒。
2。避免接觸病因明確的異物。
3。注意飲食營養。
4.人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量,研粉人膠囊,適量服用,或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱,雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。
三、治療:
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1、糖皮質激素(潑尼松又稱強尼松)
2、免疫抑制劑或細胞毒藥物(環磷酰胺、硫唑嘌呤)
3、抗氧化劑(氨溴素、牛磺酸)
4、抗纖維化藥物(吡非尼酮、IT_受體拮抗劑、單克隆抗體、)
5、受體抑制劑(白三烯受體拮抗劑、腫瘤壞死因子-α抑制劑、狀花生長因子-β抑制劑)
6、免疫調節劑(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑)
7、其他藥物(秋水仙堿、大環內酯類抗生素、干擾素-γ、血管緊張素轉化酶抑制劑)
8、基因治療方法
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