原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)主要是通過實(shí)驗(yàn)室檢查膽道造影和肝穿刺活檢。

1、實(shí)驗(yàn)室檢查：主要是通過肝功能檢查，通過肝功能檢查能夠及時(shí)的了解到血膽紅素偏高或者是血脂增高，而血清蛋白在疾病的早期和中期是比較正常的，在晚期會逐漸減少。或者是通過免疫學(xué)檢查。

2、膽道造影檢查：主要是通過靜脈法或者是通過經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影或者是內(nèi)鏡逆行來做膽管造影檢查，準(zhǔn)確檢查出膽管內(nèi)是否出現(xiàn)了阻塞癥狀。根據(jù)檢查結(jié)果來針對性的治療。

3、肝穿刺活檢：主要是通過活體病理檢查能夠準(zhǔn)確的檢查出肝硬化的嚴(yán)重程度，但是如果膽汁淤積比較嚴(yán)重，而且還出現(xiàn)了出血的情況，需要及時(shí)的通過剖腹探查并活檢。

原發(fā)性膽汁性肝硬化早期的癥狀不是特別的明顯，但是隨著病情的發(fā)展就有可能會導(dǎo)致脾臟的部位逐漸的增大，而且還會伴隨著皮膚瘙癢以及面色發(fā)黃疲勞等癥狀，需要及時(shí)通過使用.熊去氧膽酸、硫唑嘌呤等藥物治療，如果皮膚出現(xiàn)了瘙癢，還需要配合使用撲爾敏來緩解。