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小兒糖原貯積病Ⅰ...(小兒糖原貯積病Ⅰ... )

別名:
小兒von Gierke病,小兒糖原累積病Ⅰ型
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對癥治療為主,無法徹底根治
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
肝腫大 肌肉萎縮 出血傾向 肝臟腫大 低血糖驚厥
并發(fā)癥:
肝纖維化
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科
治療方法:
暫無
簡 介
糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥、粘多糖癥Ⅰ型、脂質(zhì)黏多糖病Ⅰ型。黏多糖貯積癥患者由于過多的黏多糖貯積于骨、軟骨等組織或器官內(nèi),從而影響到這些組織或器官的正常發(fā)育,多余的黏多糖從尿中排出。1968最早由Spmnger描述本癥,本病多見于嬰幼兒,年長兒也可見到。
是否屬于醫(yī)保
別 名
小兒von Gierke病,小兒糖原累積病Ⅰ型
發(fā)病部位
全身
傳染性
無傳染性
多發(fā)人群
兒童
相關(guān)癥狀
肝腫大 肌肉萎縮 出血傾向 肝臟腫大 低血糖驚厥
并發(fā)疾病
肝纖維化
就診科室
兒科
治療費(fèi)用
不同醫(yī)院收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致,市三甲醫(yī)院約(5000 —— 7000元)
治愈率
對癥治療為主,無法徹底根治
治療周期
終身間歇性對癥治療
治療方法
暫無
相關(guān)檢查
半乳糖耐量試驗(yàn),果糖耐量試驗(yàn),腎上腺素試驗(yàn),葡萄糖耐量試驗(yàn),血液生化六項(xiàng)
常用藥品
小兒清熱寧顆粒,小兒智力糖漿
最佳就診時(shí)間
就診時(shí)長
復(fù)診頻率/治療周期
終身間歇性對癥治療

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