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麻風(fēng)性周圍神經(jīng)病(麻風(fēng)性周圍神經(jīng)病 )

別名:
傳染性:
有傳染性
治愈率:
10-20%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
周圍神經(jīng)系統(tǒng)
典型癥狀:
感覺障礙 無力 感覺分離 營(yíng)養(yǎng)障礙
并發(fā)癥:
神經(jīng)炎 虹膜睫狀體炎
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
神經(jīng)內(nèi)科 傳染科
治療方法:
病因治療、對(duì)癥治療

麻風(fēng)性周圍神經(jīng)病是怎么回事?

  麻風(fēng)性周圍神經(jīng)病疾病病因

一、發(fā)病原因

  麻風(fēng)主要是通過鼻和口腔分泌物、汗液、淚液、乳汁、精液以及陰道分泌物等體液和皮膚的微小損傷進(jìn)行傳播的。麻風(fēng)桿菌侵入人體后,先潛伏在巨噬細(xì)胞和周圍神經(jīng)的施萬細(xì)胞內(nèi),染菌后是否發(fā)病或發(fā)病后的演變過程,均取決于機(jī)體的免疫狀態(tài)。人體對(duì)麻風(fēng)桿菌的反應(yīng)以細(xì)胞免疫為主,雖也可產(chǎn)生特異性的抗體,但對(duì)抑制和殺滅麻風(fēng)桿菌不起作用。

  二、發(fā)病機(jī)制

  在細(xì)胞免疫強(qiáng)大的狀態(tài)下,麻風(fēng)桿菌被巨噬細(xì)胞消滅而不發(fā)病,在細(xì)胞免疫功能異常的情況下,根據(jù)組織對(duì)麻風(fēng)桿菌反應(yīng)的不同,可演變?yōu)?種不同的病理類型,即結(jié)核樣型(tuberculous leprosy)、瘤型(lepromatous leprosy)和界限型(borderline leprosy)。

  結(jié)核樣型麻風(fēng)患者有較強(qiáng)的細(xì)胞免疫力,能將病變控制在一個(gè)局限的病灶內(nèi),主要累及周圍神經(jīng)和皮膚,內(nèi)臟很少受累。因病灶內(nèi)含菌極少,故病程進(jìn)展緩慢,傳染性低。瘤型麻風(fēng)患者的機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫有缺陷,病灶內(nèi)大量的麻風(fēng)桿菌繁殖,有很強(qiáng)的傳染性,不僅累及皮膚和周圍神經(jīng),還常侵及鼻黏膜、肝、脾、淋巴結(jié)和睪丸。界限型麻風(fēng)患者的細(xì)胞免疫狀態(tài)介于瘤型和結(jié)核型之間,可同時(shí)具有兩型的病理改變,也可以更偏向于某一種類型,稱為偏瘤型或偏結(jié)核型。

  麻風(fēng)病周圍神經(jīng)損害的機(jī)制與周圍神經(jīng)干酪樣壞死、纖維化、增殖性炎癥造成的神經(jīng)嵌壓以及血管炎引起的缺血性損害有關(guān)。血管炎主要累及神經(jīng)外膜的小血管,可以表現(xiàn)為肉芽腫性血管炎或免疫復(fù)合物型的壞死性血管炎。免疫組織化學(xué)染色發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)和血管壁上有分枝桿菌抗體沉積。Chimelli等還發(fā)現(xiàn)神經(jīng)外膜血管受炎性組織壓迫閉塞,導(dǎo)致神經(jīng)組織呈灶性缺血性梗死。

  結(jié)核型麻風(fēng)常侵犯耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)和橈神經(jīng),引起神經(jīng)粗大。神經(jīng)活檢可見結(jié)核樣干酪樣壞死,周邊有淋巴細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞形成的肉芽腫,壞死可液化形成所謂神經(jīng)膿腫。神經(jīng)內(nèi)外膜均見大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),小血管增生,內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,管腔狹窄。神經(jīng)外膜可見肉芽腫性血管炎?;謴?fù)期時(shí),病灶纖維化,神經(jīng)變粗大,質(zhì)地變硬。抗酸染色一般不易找到抗酸桿菌。有髓和無髓纖維均遭嚴(yán)重破壞,數(shù)量明顯減少,殘存的神經(jīng)纖維表現(xiàn)為軸突變性和節(jié)段性脫髓鞘。

  瘤型麻風(fēng)的受累神經(jīng)也變粗,神經(jīng)內(nèi)外膜可見彌漫性的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),神經(jīng)外膜血管炎類型與結(jié)核型不同,多為免疫復(fù)合物型壞死性血管炎。神經(jīng)纖維數(shù)目明顯減少,脫髓鞘和軸突變性共存??顾崛旧谑┤f(雪旺)細(xì)胞和巨噬細(xì)胞內(nèi)可查見麻風(fēng)桿菌,巨噬細(xì)胞吞噬大量的麻風(fēng)桿菌后形成所謂的“麻風(fēng)球”,麻風(fēng)桿菌的脂質(zhì)積聚于巨噬細(xì)胞內(nèi)形成所謂的泡沫細(xì)胞。

  Chimelli(1997)分析了53例麻風(fēng)神經(jīng)病的腓腸神經(jīng)、尺神經(jīng)背側(cè)支、橈神經(jīng)表淺支的活檢病理,結(jié)果顯示炎性病變40例(75%),肉芽腫反應(yīng)7例(1.3%),不同程度纖維化35例(66%),內(nèi)膜血管增生7例(1.3%)。絕大多數(shù)有不同程度的軸突變性和神經(jīng)纖維脫失,有的完全脫失。9例(1.7%)可見髓鞘脫失和再生反應(yīng),15例(28%)在血管內(nèi)皮細(xì)胞、施萬細(xì)胞和巨噬細(xì)胞內(nèi)查見麻風(fēng)桿菌。

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