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心尖肥厚型心肌病(心尖肥厚型心肌病 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
30~50歲男性
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
頭暈 心悸 胸痛 胸悶 乏力
并發(fā)癥:
猝死 感染性心內(nèi)膜炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心血管內(nèi)科 心胸外科
治療方法:
藥物治療

心尖肥厚型心肌病是怎么回事?

 心尖肥厚型心肌病疾病病因

  一、發(fā)病原因

  迄今尚未闡明。Perloff認為,肥厚型心肌病是由于胎兒發(fā)育中的心肌對循環(huán)中兒茶酚胺反應(yīng)異常,或胎兒期去甲腎上腺素與心肌受體相互作用的位置不當(dāng),造成心肌纖維排列紊亂和不對稱性肥厚。也有人認為與兒茶酚胺分泌過多或心臟對兒茶酚胺過度敏感有關(guān)。業(yè)已證實,肥厚型心肌病有家族發(fā)病傾向,屬常染色體顯性遺傳,可能與組織相容抗原(HLA-A、B)系統(tǒng)有關(guān),而部分散發(fā)病例與HLA抗原無聯(lián)系。心尖肥厚型心肌病大多數(shù)發(fā)生在男性,可能通過隱性遺傳。Yamaguchi等認為,本病進展緩慢,且多在中年才出現(xiàn)典型表現(xiàn),故可能系多種因素綜合的結(jié)果,包括高血壓、劇烈運動、慢性缺氧、酗酒、兒茶酚胺和遺傳等因素長期刺激心肌,導(dǎo)致心肌肥厚,在同一家族中既可表現(xiàn)為心尖肥厚型,也可呈經(jīng)典的非對稱性室間隔肥厚型心肌病。據(jù)統(tǒng)計,本病有1/3~1/2病例無明確的家族史,屬散發(fā)性。

  二、發(fā)病機制

  心肌肥厚在心尖處尤為明顯,可厚達15~35mm(平均25mm)。心室腔不擴大或有變形、縮小。心尖處可閉塞。晚期病例偶爾因反復(fù)心衰心腔也可擴大。二尖瓣位置前移,可伴乳頭肌肥厚。部分病例可合并二尖瓣關(guān)閉不全。鏡檢可見心肌纖維肥厚,心肌細胞排列紊亂,心肌細胞和核異常肥大、變形,可伴有灶性纖維化和斑塊樣增生,心尖處內(nèi)膜增厚等改變。本病的病理生理異常主要是左室舒張期順應(yīng)性降低,舒張功能不良和充盈受阻,部分病例隨著病情進展可導(dǎo)致左室舒張末壓(LVEDP)升高,繼之可出現(xiàn)肺淤血和左右心功能不全的征象。

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  • 羅欣,主任醫(yī)師
    羅欣 主任醫(yī)師
    未開通
    丹東市中心醫(yī)院 心胸外科

    擅長疾病: 擅長肺癌及食管癌根治術(shù)、完全電視胸腔鏡微創(chuàng)胸外科手術(shù)等技術(shù),尤其擅長肺癌根治術(shù)的治療。目前已經(jīng)可以獨立完成體個循環(huán)下的心臟外科手術(shù)。

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