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結節病性心肌病(結節病性心肌病 )

別名:
結節性心肌病,心臟結節病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
所有人群
發病部位:
心臟
典型癥狀:
干咳 呼吸困難 心動過速 淋巴結腫大 右心衰竭
并發癥:
心律失常 心力衰竭
是否醫保:
掛號科室:
心血管內科 心胸外科
治療方法:
藥物治療

結節病性心肌病是怎么回事?

  一、發病原因

目前結節病的病因尚不明確。

  二、發病機制

現認為,系經血源、淋巴源及局部擴散侵及心臟。非干酪性肉芽腫為其基本病變。主要由類上皮細胞組成,偶見多核巨細胞,周圍有少量淋巴細胞。晚期患者,心肌可由致密的透明樣結締組織所取代。心臟常增大,受累部位以傳導系統及心肌為主,病變廣泛時可累及主動脈、肺動脈、心內膜或心包。小冠狀動脈較易受累,而大冠狀動脈不受侵犯。

  1.心肌病變 受累部位依次為傳導系統(竇房結、房室結、房室束)、左心室游離緣、室間隔,尤其是基底部、右心室、乳頭肌及右心房,左心房最為少見。心肌可呈彌漫性損害,經治療控制后,形成廣泛纖維化,而影響整體心室功能。病變范圍較小的局灶性損害則因局部瘢痕形成,致室壁節段運動異常而累及心臟功能。繼上述瘢痕形成,心室壁變薄,可形成室壁瘤。局限于左心室壁,或彌漫占據大部分右心室壁;亦可同時累及雙側室壁。部分患者可描記到類似心肌梗死者的心電圖改變,認為與心肌廣泛性肉芽腫以及其后漸進性的心肌纖維化,導致心室的透壁性破壞有關。

  2.心包病變 心包受累少見,僅為3%,系肉芽腫病變累及心包所致。臨床檢獲者多為少量心包積液,可以為血性,有時并呈復發性心包積液。甚至發生心臟壓塞或縮窄性心包炎者。

  3.瓣膜病變 臨床表現為二尖瓣脫垂或關閉不全,可因肉芽腫直接損害瓣膜(3%),或乳頭肌受損(68%)后間接影響瓣膜功能。后者常為暫時性,嚴重者偶可引起肺動脈高壓。若肉芽腫堵塞二尖瓣口者,則可致二尖瓣血流受阻。 4.結節性血管炎-小冠狀動脈病變 心臟結節病存在室壁外微血管痙攣和血管炎等冠狀動脈微血管病變。肉芽腫可致該類血管內膜繼發增生而使內腔狹窄。

結節病性心肌病相關醫生

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  • 羅欣,主任醫師
    羅欣 主任醫師
    未開通
    丹東市中心醫院 心胸外科

    擅長疾病: 擅長肺癌及食管癌根治術、完全電視胸腔鏡微創胸外科手術等技術,尤其擅長肺癌根治術的治療。目前已經可以獨立完成體個循環下的心臟外科手術。

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