骨神經纖維瘤疾病病因
一、發病原因:
1.是生長在神經干處的以纖維細胞為主的良性腫瘤。
二、發病機制:
1.大體所見:神經纖維瘤并不都與大神經干相連系,亦可起于很小的無髓纖維。有疏松透亮薄包膜,其外無或有輕反應區。在侵襲性纖維瘤病可浸潤周圍正常組織,鈍性剝離很難達到囊外邊緣囊塊切除。如腫瘤連于主要神經干上,常侵及神經組織,在囊外分離時,可見神經纖維進入及穿出腫瘤,而不像神經鞘瘤,不侵及神經纖維,不損傷神經很難整塊切除。大腫瘤多為Ⅲ期病變,瘤內退變成囊腔含有黃色液體者亦常見。
2.鏡下形態:主要表現是疏松的梭形細胞產生細纖維狀嗜伊紅基質,呈起伏的波浪狀,有規律性,有吞噬細胞,含有脂質及含鐵血黃素;亦有Verocay小體、血管增生、成熟脂肪、成熟纖維結節等,稱為混合型神經纖維瘤。