原發(fā)性嬰幼兒型青光眼疾病病因

一、發(fā)病原因：

　　1.雖然目前普遍認(rèn)為原發(fā)性嬰幼兒型青光眼眼壓升高的機(jī)制是由于先天性因素導(dǎo)致虹膜角膜角發(fā)育異常，從而導(dǎo)致房水外流受阻，但迄今為止，關(guān)于虹膜角膜角分裂發(fā)育、分化異常、小梁發(fā)育異常以及如何產(chǎn)生此種異常等病理和發(fā)病機(jī)制的精確過程，仍未完全明了，還存在許多有爭論的問題。事實上，虹膜角膜角的形成、房角網(wǎng)狀組織的分化和Schlemm管的出現(xiàn)，經(jīng)歷了十分復(fù)雜的生物發(fā)育過程，其中任何一個環(huán)節(jié)出了問題都可能發(fā)生房水外流不暢。

二、發(fā)病機(jī)制：

　　關(guān)于原發(fā)性先天性青光眼發(fā)病機(jī)制的有關(guān)理論。雖然目前人們已經(jīng)普遍接受虹膜角膜角發(fā)育異常導(dǎo)致房水外流受阻是原發(fā)性先天性青光眼眼壓升高這種觀點，但是由于對正常房角發(fā)育、分化、分裂、特化的精確過程還沒有完全清楚，因此長期以來對確切的發(fā)病機(jī)制尚存在著各種不同的理論。較有代表性的理論歸納起來有以下幾種：

1.Barkan膜理論：

Barkan于1955年首先提出原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)生是由于胚胎在發(fā)育的過程中中胚層的細(xì)胞重吸收不完全，殘留一層無滲透性的薄膜覆蓋在房角的表面，阻礙了房水的外流，導(dǎo)致眼壓升高。隨后有人用掃描電鏡觀察也發(fā)現(xiàn)小梁網(wǎng)有一層連續(xù)的內(nèi)皮層，正常的情況下胎兒在發(fā)育的最后幾周形成孔穴狀空腔，而原發(fā)性先天性青光眼則殘留而成為無滲透性膜。因此他們支持Barkan膜的存在是導(dǎo)致原發(fā)性先天性青光眼發(fā)病的原因這一理論。房角切開治療先天性青光眼這種手術(shù)方式就是根據(jù)這種理論而設(shè)計。目前對Barkan膜這種理論也有不同的看法，因為它不能完全解釋所有的現(xiàn)象。有的檢查未發(fā)現(xiàn)該膜的存在。另外，部分原發(fā)性先天性青光眼對房角切開的療效差。因此Barkan膜理論可能不是原發(fā)性先天性青光眼發(fā)病的惟一機(jī)制。

　　2.虹膜角膜角的中胚層萎縮不完全：

Mann認(rèn)為原發(fā)性先天性青光眼是因為虹膜角膜角的中胚層萎縮不完全導(dǎo)致異常組織殘留，阻礙房水的外流從而引起眼壓升高。

　　3.虹膜角膜角的中胚層分裂不完全：

Allen、Burian、Braley等人指出虹膜角膜角的中胚層分裂不完全造成了房角的先天缺損。

　　4.虹膜角膜角的小梁組織細(xì)胞重排失敗：

Smalser和Ozanics對原發(fā)性先天性青光眼發(fā)病機(jī)制的解釋是，胚胎早期虹膜角膜角細(xì)胞在重新排列的過程中，中胚層錯誤地進(jìn)入正常的小梁網(wǎng)，從而影響了房水的流出。隨后光鏡和電鏡的檢查發(fā)現(xiàn)原發(fā)性先天性青光眼葡萄膜小梁的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變且部分嬰幼兒和青年性青光眼患者Schlemm管的內(nèi)皮細(xì)胞下有較厚的一層不定型物質(zhì)，這些現(xiàn)象也支持這一觀點。

　　5.神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育受阻：

Johnston的研究表明，角膜間質(zhì)層、內(nèi)皮層、虹膜、睫狀體、鞏膜、小梁網(wǎng)和葡萄膜內(nèi)層都來源于神經(jīng)嵴細(xì)胞。一旦起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞的虹膜角膜角發(fā)育受阻，其結(jié)構(gòu)就發(fā)生異常改變。

　　6.綜合理論：

由于上述任何單一種理論都不能完滿的解釋原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)病機(jī)制。于是目前有人提出一種綜合的理論：原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)生是由于起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞的虹膜角膜角發(fā)育受阻，通過一種或多種的機(jī)制導(dǎo)致房水外流受阻塞;睫狀體和虹膜的高位附止到達(dá)小梁網(wǎng)上，造成對小梁網(wǎng)網(wǎng)孔的壓縮;另外小梁網(wǎng)的不同平面發(fā)育異常，如Schlemm管的異常也可能是其中的原因。

　　總之，到目前為止關(guān)于原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)病機(jī)制仍存在不同的觀點，其確切的原因?qū)⒂写谶M(jìn)一步的深入研究。