原發性嬰幼兒型青光眼一般治療

　原發性嬰幼兒型青光眼西醫治療

一、治療：

　　原發性嬰幼兒型青光眼原則上一旦診斷應盡早手術治療。抗青光眼藥物在嬰幼兒的安全性難以評價，且如有不良反應患兒通常也不會自訴。因此，僅用作短期的過渡治療，或適用于不能手術的患兒。

1.藥物治療：

由于兒童身體狀況及嬰幼兒青光眼的特殊性，其藥物治療不僅要考慮降眼壓的效果，而且要根據兒童的生理特點以及各種青光眼藥物的特性來選擇。此外，還要將嬰幼兒青光眼的表現及藥物治療的要求、注意事項告訴患兒家長，并取得其配合。藥物治療的原則是選擇低濃度和全身影響小的制劑，如0.25%噻嗎洛爾，0.25%的倍他洛爾，1%毛果蕓香堿，1%布林佐胺等滴眼液，口服乙酰唑胺為5～10mg/kg體重，3～4次/d。滴藥時要避免患兒哭鬧，將藥液擠出眼外，影響療效;同時要壓迫淚囊區，防止藥液經鼻淚道和鼻腔的黏膜吸收而產生全身的不良反應。對于手術未能完全控制眼壓者，或有其他病殘，預期壽命短或全身麻醉有危險而不適于手術的患兒，需要較長期藥物治療，尤其要注意全身的藥物不良反應，必要時應與兒科醫生共同處理。

2.手術治療：

原發性嬰幼兒型青光眼的早期診斷及早期手術治療是爭取較好預后的關鍵。對3歲以下患兒可選用外路小梁切開術(trabeculotomyab externo)或虹膜角膜角切開術(goniotomy)，3歲以上及所有伴角膜混濁影響虹膜角膜角檢查的病例均適于外路小梁切開術。特點是術后不需濾過泡引流，其房水循環仍為生理性的外流途徑。從手術效果來看，首次手術成功率高，患兒在1～24個月齡，尤其1～12個月齡時手術成功率高，術后畏光、流淚、瞼痙攣癥狀多數很快解除。外路小梁切開術和房角切開術可多次施行，如失敗則選擇小梁切除術等其他濾過性手術。

　　1)外路小梁切開術：

此手術是經鞏膜切口，暴露Schlemm管，從管內鈍性切開Schlemm管內壁及小梁網，使房水進入Schlemm管而重新建立有效的房水外流途徑從而治療青光眼的一種顯微手術。該手術是公認的治療原發性嬰幼兒型青光眼的理想手術，并發癥少，其療效與虹膜角膜角切開術相同，不需要特制的房角鏡和訓練有素的助手，對手術器械和操作技術的要求也不如虹膜角膜角切開術高。對因角膜混濁而無法施行虹膜角膜角切開術的嬰幼兒型青光眼，外路小梁切開術更是首選的手術方式。萬一在手術中找不到Schlemm管不能完成小梁切開時，可以臨時改做小梁切除術。找到Schlemm管并準確切開小梁是該手術成功的關鍵。由于嬰幼兒型青光眼的眼球擴大，使得病理狀況下的角膜緣解剖標志發生改變，可以變得模糊不清，甚至完全消失，Schlemm管難以確認。另外，Schlemm管發育不全或內壁存在隔膜，以及晚期病例的長時間眼壓升高擠壓Schlemm管可使其成為一潛在的腔隙等等，均是術中尋找Schlemm管困難的主要原因。因此，根據患眼病理變異重新定位角膜緣解剖標志很重要。這些眼球擴大的患眼，其Schlemm管會隨著角膜緣的擴大而相應地后退。在手術顯微鏡下用Goldmann房角鏡做虹膜角膜角結構的觀察和虹膜角膜角頂點的定位，對術中準確尋找和正確切開Schlemm管非常有用，可以大大提高小梁切開術的手術成功率。該手術術后處理有一特殊之處，即于手術結束時就給以1%毛果蕓香堿滴眼，術后3次/d，通常用藥持續3個月。目的是通過收縮瞳孔將虹膜根部拉離小梁切開處，以保持小梁切開間隙與Schlemm管腔之間的暢通。與其他抗青光眼手術相比，外路小梁切開術的并發癥少且多不嚴重。手術中前房積血最多見，達到81%，但嚴重出血僅3.6%，絕大部分(85.5%)于手術后3天內完全吸收。有觀點認為輕度前房積血是準確切至Schlemm管的特征，上鞏膜靜脈內的血液能通過小梁切開處返流到前房。報道的其他并發癥還有：睫狀體或脈絡膜脫離，虹膜脫出，虹膜根部斷離，晶狀體脫位、混濁，角膜血染，虹膜周邊前粘連等，這些并發癥大多系手術操作不當，誤傷周圍組織所致。

　　2)房角切開術：

是治療原發性嬰幼兒型青光眼的經典手術，根據Barkan膜理論設計，從虹膜角膜角切開覆蓋于小梁網上的Barkan膜，即打開一通道使房水流向Schlemm管。一旦靠近Schwable線處角鞏膜小梁前面的殘存中胚葉組織膜被切開，虹膜附著后退，睫狀肌對小梁纖維牽拉被中斷，即可減少小梁壓力，增加房水排出而降低眼壓。手術在Barkan虹膜角膜角鏡及手術顯微鏡下進行，助手用齒鑷固定上下直肌以便轉動眼球，術者用Barkan虹膜角膜角切開刀從周邊角膜入眼，穿過前房到對側房角，切開緊靠Schwable線下方的角鞏膜小梁網。房角切開時，即見虹膜后退，房角隱窩加寬。手術成功的關鍵在于角膜清晰，可清楚分辨房角的詳細結構，如角膜水腫混濁則難以施行。國內了報告14例19只眼做了直視下虹膜角膜角切開術，有2只眼做了二次手術，其余均為一次手術成功。術后隨訪8個月以上(其中平均隨訪27個月以上者11例16只眼)，3～8個月的嬰兒眼壓控制率為90%，2～9歲者則為33.3%。

　　3)濾過性手術：

目前多數醫生對原發性嬰幼兒型青光眼早期患兒都主張采用外路小梁切開術或房角切開術。手術失敗者，甚至首次濾過性手術失敗者，也可重復施行上述手術。在無條件或無法施行上述手術術式時，才選用小梁切除術治療原發性嬰幼兒型青光眼，方法與成年人相同。但要注意嬰幼兒型青光眼擴大的眼球這一特殊病理狀況，剝離鞏膜瓣時防止切穿眼球壁，切除小梁和周邊虹膜時謹防玻璃體脫出。有報道原發性嬰幼兒型青光眼施行濾過性手術并發癥最多見的是玻璃體脫出。此外，該手術是一結膜下的濾過性手術，在生長發育非常旺盛的嬰幼兒常常難以建立持久的房水外濾過通道。

　　文獻報道外路小梁切開術的療效為71%～100%，一次手術成功率為80%～84%;房角切開術的療效為63%～92%，一次手術成功率為33%～75%。為最終控制眼壓，外路小梁切開術所施行手術次數較房角切開術的要少。二者比較，認為外路小梁切開術和房角切開術的療效相當，但前者的手術適應證更為廣泛，即使角膜混濁也適用。也有人認為外路小梁切開術優于房角切開術，尤其是一次手術成功率。

　　二、預后：

　　1.手術效果的最初體現是患兒畏光、流淚和眼瞼痙攣的緩解。對青光眼控制的評價除癥狀外，還有體征。角膜直徑和視盤C/D的變化是判斷原發性嬰幼兒型青光眼病情是否控制或進展的兩項重要指標。眼壓是一重要因素，但有時干擾因素較多，對比手術前后眼底C/D比值的變化更有意義，C/D比值不變或減小說明控制良好，如C/D比值增大則說明病情仍在進展。嬰兒角膜直徑的繼續增大與成人青光眼的視野進行性縮小一樣，都是眼壓未控制的明顯表現。手術后4周應在全身麻醉下再作患眼的全面檢查，除測量眼壓外，還要觀察角膜大小、混濁、水腫以及眼底視盤凹陷等狀況。1歲以內的早期患兒當眼壓控制后，視盤杯盤比可以在數天或數周內很快減小。因此，視盤改變為診斷和隨訪原發性嬰幼兒型青光眼提供了最可靠的參數。

　　2.手術后眼壓的控制與角膜橫徑的大小、術前眼壓升高的程度密切相關，角膜橫徑較小的患眼術后眼壓控制較好，而術前眼壓較高的患眼術后眼壓控制欠佳。患眼眼壓升高、角膜擴大反映了患者病程較長，病變較重。大多數患兒手術后眼壓很快得到控制，但也有部分患眼術后短期內眼壓偏高，可能與炎癥反應、手術創傷有關，隨著時間的推移眼壓自行降至正常范圍。如果術后眼壓在30mmHg以下，不應立即判斷為手術失敗，更不需要急于再次手術，應有3個月以上的繼續隨訪觀察。

　　3.對兒童青光眼的處理，還應注意到視功能的恢復治療。手術后眼壓控制的患眼，其視功能狀況不一定理想。除了直接的青光眼性視神經損害外，還有高眼壓造成患眼解剖結構改變的多因素影響。常見的有角膜損害(Haab紋、瘢翳)，屈光不正(包括近視、散光及屈光參差)，斜視弱視等。手術后隨訪中屈光不正的檢查須更為細致，視功能狀況影響患者視力的主要因素是屈光不正性弱視，遠視和高度散光對視力的影響也較大，屈光參差中近視度數較深者視力較差。由于屈光參差所致的或斜視所致的弱視可先行屈光矯正及試行弱視治療，最簡單的方法是遮蓋患眼的方法。用屈光矯正及遮蓋法治療弱視，可獲良好的視力。因此，對于手術后眼壓控制的原發性嬰幼兒型青光眼，應注意其視功能的改善，才是完整的治療。