一、發病原因
1、遺傳因素。本病為常染色體顯性遺傳，乳恒牙均可受累。引起本癥的編碼基因是位于4q13。本癥有部分患者還同時伴有全身骨骼發育異常(osteogenesis imperfecta)，故有人認為本病與中胚層發育異常有關。
2、全身營養失調節。特別是鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的失調。
3、全身或局部感染。高熱或代謝病、小兒麻疹、猩紅熱、乳牙根尖周炎癥。
4、其他因素。
二、發病機制
本癥因牙釉質和本質發育不良所造成，生后疾病即已形成。
病理學檢查：鏡下可見牙本質小管排列紊亂，管腔增大，單位牙本質中牙本質小管數量減少。部分區域牙本質小管消失。可見到成牙本質細胞變性，合成分泌的基質蛋白異常。細胞本身可能被包裹于基質或鈣化的牙本質中，牙本質鈣化異常。隨著牙齒的進一步磨耗，髓腔和根管內不斷形成修復性牙本質，最多時可使整個髓腔內被修復性牙本質填滿。
釉質厚度及形態發育正常，但釉牙本質界處缺乏鋸齒狀交錯結構，使牙本質與釉質之間呈近似線狀接合，機械嵌合力差。牙骨質、牙周膜、牙槽骨發育正常。
小兒牙本質生長不全綜合征相關醫生
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擅長疾病： 對口腔內科、外科、修復科和正畸科常見病、多發病的診斷及治療有著豐富經驗，特別是能應用國內外的先進理論及先進技術解決牙頜畸形的疑難病例及復雜病例，在口腔正畸學上有較深造詣，在口腔種植修復技術也有獨特造詣。
擅長疾病： 對口腔內科、外科、修復科常見病、多發病的診斷及治療有著豐富經驗，特別是能應用國內外的先進理論及先進技術解決牙體、牙髓、牙周、固定修復的疑難病例及復雜病例，在前牙美容修復上有較深造詣。
擅長疾病： 口腔科常見疾病的診斷與治療。
小兒牙本質生長不全綜合征相關醫院
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