一、鑒別
鑒別診斷應注意與重癥肝炎、血栓性血小板減少性紫癲(TTP)、原發性纖維蛋白溶解亢進癥(原發性纖溶亢進癥)相鑒別。
1.新生兒出血癥 首先應與維生素K缺乏所致新生兒出血癥鑒別，嬰兒一般情況好，血小板計數、PT、PTT、纖維蛋白原正常，血中FDP正常，維生素K治療很快顯效。
2.嚴重肝病 嚴重肝病時常有出、凝血檢查異常，因有多發性出血、黃疸、意識障礙、腎功能衰竭、血小板和纖維蛋白原下降，凝血酶原時間延長，易與DIC混淆。應結合臨床分析，肝病無血栓表現、3P試驗陰性、FDP和優球蛋白溶解時間正常、肝素治療無效果等。
3.血栓性血小板減少性紫癜本病是在毛細血管廣泛形成微血栓：具有微血管病性溶血、血小板減少性紫癜、腎臟及神經系統損害，極似DIC。但本病具有特征性透明血栓，血栓中無紅、白細胞，不涉及消耗性凝血，故凝血酶原時間及纖維蛋白原一般正常，有時亦可異常，病理活檢可以確診。
4. 其他 此外，血友病先天性纖維蛋白原缺乏癥等亦應排除原發性纖溶亢進極罕見，鏈激酶和尿激酶治療是典型實例。本病和DIC極難鑒別，因為兩者可由同一病因同時誘發，兩者均有纖溶特點如出血、FDP升高
兩者區別主要是纖溶部位，DIC繼發纖溶是對血栓形成生理性反應，典型部位局限于微循環;原發纖溶是在大血管內皮細胞釋放致活因子。
