小兒混合性結(jié)締組織病鑒別
1.重疊綜合征(overlapping syndrome)
是指同一個(gè)患者同時(shí)或先后患有明確2種或2種以上結(jié)締組織病的重疊，因此與MCTD明顯差別。盡管MCTD臨床上有多種病的重疊癥狀，但它有其自身的診斷標(biāo)準(zhǔn)和特點(diǎn)。此類病例癥狀需同時(shí)符合兩種疾病以上的診斷標(biāo)準(zhǔn)，且無(wú)高效價(jià)的抗nRNP抗體。 重疊綜合征臨床表現(xiàn)為同一時(shí)期內(nèi)并存兩種以上風(fēng)濕性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎并存，系統(tǒng)性紅斑狼瘡與系統(tǒng)性硬化癥并存，幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎除有嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎和皮下小結(jié)外，還有抗核抗體陽(yáng)性和血管炎，即與系統(tǒng)性紅斑狼瘡并存。此外，系統(tǒng)性硬化癥也可出現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性、嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎、白細(xì)胞減少、溶血性貧血等。本綜合征的預(yù)后較單一的風(fēng)濕性疾病要差。同時(shí)還取決于哪兩種病的重疊。與MCTD相比，MCTD的5年存活率為93%，而重疊綜合征的存活率僅為53%。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，發(fā)病緩慢，隱襲發(fā)生，臨床表現(xiàn)多樣、變化多端一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病，由于細(xì)胞和體液免疫功能障礙，產(chǎn)生多種自身抗體?？衫奂捌つw、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。顴部蝶形紅斑、腎臟累及多及程度重，抗dsDNA、抗Sm抗體陽(yáng)性，LE細(xì)胞陽(yáng)性率高，罕見灌木叢型甲皺毛細(xì)血管異常，手面罕見腫脹和手指硬化可與混合性結(jié)締組織病鑒別。
3..硬皮病
硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關(guān)，多發(fā)于育齡婦女。其病變特點(diǎn)是膠原增生，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，血管堵塞，缺血性萎縮，免疫異常。臨床表現(xiàn)為硬皮、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛和內(nèi)臟損害。本病皮膚硬化不僅局限于面、手部，臂、頸和軀干部亦可累及，ANA熒光核型除斑點(diǎn)外尚可見著絲點(diǎn)型，抗nRNP抗體陽(yáng)性率低，且為低效價(jià)，對(duì)皮質(zhì)類固醇的效應(yīng)亦較差，可予鑒別。
4..皮肌炎或多發(fā)性肌炎
皮肌炎是一種皮膚和肌肉的彌漫性非感染性炎癥疾病。皮膚發(fā)生紅、水腫，肌肉發(fā)生炎癥和變性引起肌無(wú)力，疼痛及腫脹。可伴有關(guān)節(jié)，心肌等多種器官損害?；旌闲越Y(jié)締組織病尚具有皮肌炎外若干紅斑狼瘡和硬皮病特征，血清高陽(yáng)性率和高效價(jià)抗nRNP抗體可予區(qū)別。
