一、預(yù)防
目前醫(yī)學(xué)手段尚無(wú)對(duì)此病有有效治療方法。 1.一般治療:以對(duì)癥治療為主,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。控制飲食的攝入。 2.藥物治療:A)使用抗氧化劑如維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經(jīng)鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過(guò)氧化和聚合作用,減少脂褐素和自由基形成。B)C型患兒可試用二甲基亞砜。C)基因重組酶替代治療A、B型患兒正在研究中。 3.脾切除:適于非神經(jīng)型、有脾功能亢進(jìn)者。但需考慮脾切除后對(duì)患者的影響。 4.胚胎肝移植 已有成功的報(bào)道。
二、預(yù)后
本病征預(yù)后不良,多于2歲內(nèi)死亡,A型或C型于發(fā)病后4年內(nèi)死亡,B型與成人非神經(jīng)型皆無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,智能正常,可活至成年。C型及新斯科夏型大多死于神經(jīng)系統(tǒng)的退行性變或繼發(fā)呼吸道感染。