一、癥狀
血管炎性周圍神經病可發生于結締組織病合并的血管炎，如類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征和結節病等，也可以發生于原發性血管炎，如結節性多動脈炎、Churg-Strauss綜合征、Wegner肉芽腫等。
另外還有相當一部分經腓腸神經活檢證實的血管炎周圍神經病，既不合并結締組織病，也無原發性系統性血管炎的證據，屬于孤立性血管炎周圍神經病。
根據受累神經的分布情況，血管炎性周圍神經病可分為以下幾種類型：
1.遠端對稱性(手套襪子樣)運動感覺神經病。
2.單神經病/多發性單神經病。
3.非對稱性周圍神經病。
4.神經根綜合征和神經叢病。
5.單純感覺性周圍神經病。
血管炎性周圍神經病的起病形式可以是急性、亞急性或慢性隱匿起病，發病初期多表現為多發性單神經病，以后隨病程的演變，則以對稱性或非對稱性周圍神經病多見。最常受累的神經是腓總神經、腓腸神經、脛神經、尺神經、正中神經和橈神經。臨床多表現為受累神經或肢體劇烈的灼燒樣疼痛伴感覺遲鈍，痛溫覺、深感覺缺失，感覺異常，此外還可以有肌無力、肌萎縮和感覺性共濟失調。除了周圍神經受累的臨床表現外，往往還同時伴有其他系統的表現如全身乏力、體重減輕、食欲減退、關節疼痛、皮膚損害以及腎臟、呼吸道、消化道和心臟受累的臨床癥狀。
神經肌肉電生理檢查：幾乎所有的病人均有神經傳導速度的異常，主要表現為輕至中度的運動傳導速度減慢和肌肉動作電位的波幅減低。有些病人可有神經傳導阻滯，約有1/3以上的病人下肢肌肉動作電位完全消失，4/5的病人腓腸神經動作電位消失。多數病人有感覺傳導速度的異常，主要表現為一個或多個感覺神經動作電位消失。肌電圖檢查多數病人遠端肌肉有失神經電位。
二、診斷
1.血管炎合并周圍神經病，臨床上同時合并存在各類型血管炎(如結節性多動脈炎、類風濕血管炎、系統性紅斑狼瘡等)和周圍神經病變兩組癥狀體征。
2.對懷疑血管炎的病人，應首先根據病史和詳細的臨床查體明確各系統和器官損害的范圍，然后進行相應的檢查，如血管造影、組織活檢(包括皮膚、腓腸神經、肌肉、鼻黏膜和腎臟)。疑有血管炎合并周圍神經病時，應行肌電圖和神經電生理檢查，確定周圍神經受累的空間分布和嚴重程度。
3.腓腸神經活檢是診斷血管炎周圍神經病的最直接而可靠的手段。臨床疑有血管炎周圍神經病的病人，約50%可通過腓腸神經活檢發現血管病變。即使電生理檢查顯示腓腸神經正常，活檢后仍可能發現血管炎改變。
