過敏性血管炎癥狀診斷
一、癥狀
本病發病可急可緩,全身較常見的癥狀包括發熱、乏力、疲倦等,局部表現以皮膚癥狀為主,少數患者有皮膚外受累的表現,如關節、腎、肺、消化系統等。
1.皮膚表現
皮損多對稱,常分布于下肢和臀部,也可發生在上肢和胸背部,皮膚表現則有多樣改變,主要有紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、結節和壞死性潰瘍,慢性患者偶可有網狀青斑,皮疹初起往往為粟粒至綠豆大紅色斑丘疹和紫癜,很快發展為可觸性紫癜,稍突出皮面,用手可觸知,指壓不褪色,與非炎癥性紫癜容易區別。皮疹可自針尖至蠶豆大小不等,小皮疹一般沒有癥狀,大皮疹或相互融合的皮疹則會有疼痛感。皮疹發作無規律,持續1~4周消退,可殘留色素斑。約30%患者皮膚病變較嚴重,表皮壞死,形成潰瘍,愈合后結痂。
2.皮膚外表現
關節受累時可有關節疼痛,但一般無紅腫發熱。侵犯肺臟時,患者有氣促、咯血等。腹痛、惡心、上消化道出血則提示消化道受累。中樞神經系統病變則有頭痛、復視等。心臟受累極少見,表現為心律不齊,嚴重者可致心力衰竭。腎臟受損時,可見水腫、血尿等。
該病常見的幾種特殊類型為:
(1)急性病毒性肝炎前驅癥類血清病型:
本病在發病過程中有10%~20%發展為(乙型或非乙型)急性肝炎,患者多有HBsAg滴度增高,多在肝炎潛伏期發生皮疹、蕁麻疹、多關節炎。當發病輕或為一過性發病時常被忽視。
(2)低補體血癥性血管炎:
以青年女性多見。反復發作性蕁麻疹伴血清補體降低。可有發熱、關節炎、腹痛、腎臟受累。腎活檢提示輕度至中度的膜增生性腎小球腎炎伴IgG及補體沉積在腎小球基底膜。皮膚活檢常示壞死性血管炎。
(3)混合性冷球蛋白血癥:
以中年女性多見。臨床表現為皮膚血管炎、雷諾現象、反復發作性紫癜、關節肌肉疼痛、腎功能衰竭、肝脾腫大、淋巴結腫大及貧血。腎臟病理可示膜增生性腎小球腎炎或彌漫增生性腎小球腎炎。血管壁及腎小球基底膜有免疫復合物及補體沉積。
3.過敏性紫癜(Henoeh-Schonlein purpura)
本病多見于兒童,絕大多數有典型的三聯征(紫癜、關節痛和腹痛),半數以上有血尿、蛋白尿、腎病綜合征,甚至出現腎功能衰竭。腎病理提示局灶節段硬化性腎小球腎炎或彌漫系膜增生性腎小球腎炎,少數嚴重病例表現為新月體性腎炎。免疫熒光示IgA、補體腎小球系膜區沉積,其病理改變與原發性IgA腎病相似。
該病的治療是否有效,十分重要的是對病因的識別和去除,尤其是可疑抗原性致敏藥物的停用對決定預后有關鍵作用。其他治療原則基本與結節性多動脈炎相似。
二、診斷
根據上述發病特點,典型過敏性血管炎診斷并不困難。1990年美國風濕病協會(ARA)對本病制定了一個診斷標準:
1.發病年齡>16歲。
2.病前有服用藥物史。
3.可觸性紫癜。
4.斑丘疹,即一處或多處皮膚有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。
5.皮膚小靜脈或動脈切片顯示血管內或外有嗜中性粒細胞浸潤。
以上5項中符合3項或以上者可診斷為過敏性血管炎,該標準敏感性為71%,特異性為93%。