脂質沉積性肌病一般治療
脂質沉積性肌病西醫治療
一、治療
1.口服潑尼松治療 成人開始劑量為20～40mg/d，晨間一次服下，1個月后隨病情改善而漸減劑量，減量速度宜慢，并隨劑量減少而服用時間延長，以免因減量過快導致病情反復。維持量為5～10mg/d，可連用數月。兒童劑量酌減。潑尼松療效的機制尚不明確，可能對三酰甘油脂肪酶(triglyceride lipase)有直接激活作用(Engel，1972)或由于潑尼松可刺激肌細胞對肉堿的攝取(Molstad等，1979)。
2.對肯定為肉堿缺乏者 可口服L-肉堿作為替代療法。開始劑量為100mg/kg，以后減為25mg/kg，每4～6小時1次。對肉堿棕櫚酰基轉移酶缺乏所致的患者尚無特殊療法。
3.如有肌紅蛋白尿及腎功衰竭 應采取對癥治療。宜進食低脂、高糖飲食，并應避免持久運動及空腹饑餓。
二、預后
部分患者可因腎功衰竭而死亡，多數患者可存活多年。一般女性患者癥狀較輕。
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