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小兒肢端肥大癥和...(小兒肢端肥大癥和... )

別名:
小兒垂體性巨大發育,小兒垂體性巨人畸形,小兒垂體性巨人癥,小兒洛努瓦氏綜合征,小兒洛努瓦綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
所有人群
發病部位:
顱腦
典型癥狀:
呼吸困難 視力障礙 頭痛 色素異常 食欲異常
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科 兒科
治療方法:
手術治療、放射療法、激素治療

小兒肢端肥大癥和...治療?

小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥一般治療

  (一)治療

  治療目的是盡量使垂體腺瘤分泌過多的GH完全停止。

  1.外科手術 如有腫瘤壓迫必須采取腫瘤切除術。若切除不徹底,局部癥狀雖然可緩解,但生長激素水平仍不下降,腫瘤繼續生長。

  2.GHRIH 已有人工合成,用于治療巨人癥有一定療效,還可用溴隱亭抑制GH分泌,口服溴隱亭2.5mg可使GH保持低值6~7h之久,可3~4次/d。

  3.放射療法 壓迫癥狀不明顯者,外照射治療有一定療效。

  4.激素治療 青春期病兒可采用激素治療,能促進骨骺愈合,男孩用睪酮,女性用雌激素以抑制生長。

  (二)預后

  垂體巨大畸形引起的巨人癥和肢端肥大癥,如不治療,病程會進展,可出現高島素血癥糖尿病,出現胰島素拮抗。這可能與hGH分泌過多,促進IGH-1升高有關。IGH-1與胰島素存在受體競爭現象。糖代謝障礙進一步會導致體內環境不穩定,出現高血壓心肌勞累及糖酵解不足,致使心肌乏力進一步致心力衰竭。肢端肥大癥患者約1/3出現心力衰竭。患者壽命會受到一定影響。偶有個別患者會自發停止發展,但比較罕見。

  1.目前認為巨人癥和肢端肥大癥治療困難,預后不良,故早期發現和及時治療是本病的關鍵。

  2.對垂體瘤增生引起者應以顯微手術為主,同時輔以化療及溴隱亭藥物治療。

  臨床癥狀緩解程度,皮膚改變及身高的控制好壞,主要視腫瘤切除的徹底程度如何。一部分病例可活至成年,部分病例死于腫瘤迅速發展,形成惡病質,合并感染。

  3.對癥治療及預防感染,對本病預后有利。

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