小兒溶血尿毒綜合征一般治療
一、治療:
對HUS的治療強調加強支持、早期透析和積極對癥處理的原則。
1.對癥治療 針對感染、貧血、高血壓和腎功能衰竭進行治療。
2.抗高血壓藥物的應用 例如硝普鈉(nipride)、米諾地爾(minoxidil)、肼屈嗪(hydralazine)、硝苯地平(nifedipine)等。
3.腹膜透析療法 早期透析可明顯改善急性期癥狀,降低病死率。適應證為無尿>12h、氮質血癥伴腦病或BUN>53.55mmol/L、血鉀>6mmol/L和(或)心功能衰竭、頑固性高血壓者。目前在兒科較為廣泛使用的是腹膜透析。盡可能早施行此療法以控制高鉀血癥、水中毒和嚴重代謝性酸中毒。
4.支持療法 及早加強營養支持、維持水、電解質平衡。
5.特異治療
1)輸注新鮮冰凍血漿或血漿置換療法。能補充刺激:PGI2生成的血漿因子,去除PGI2合成的抑制物。每天或隔天置換1次,3~4次后逐漸減少。
2)激素和抗凝劑的聯合應用。
3)纖溶制劑、血小板解聚劑、抗氧化劑等。
6.腎移植 存在爭議,因移植腎可再發HUS病變;但也有成功的病例報道。
7.其他療法 腎上腺皮質激素、肝素及鏈激酶、抗血栓制劑(阿司匹林、雙嘧達莫)、纖溶藥物和維生素E等療效不確切,一般并不提倡。對有血小板聚集者,可用依前列醇(PGI2) 靜滴,其機制可能為抑制腎小球內血栓形成,利于腎功能恢復。初始劑量每分鐘2.5ng/kg,1周內逐漸加量,療程8~12天,劑量大時可致低血壓及心律改變。
二、預后:
由于對HUS認識的提高和透析技術的廣泛應用,病死率已降至10%以下。年齡小、有胃腸道前驅癥狀者,病死率低,腎功能恢復好,終末腎發生率低;而年長兒、無胃腸道前驅癥狀、無尿期>3天、有神經系統癥狀者、家族性發病者預后差。遠期預后與臨床腎臟損害程度及腎臟組織學受損范圍有關。約有15%病例發展成慢性腎功能衰竭、持續高血壓或神經系統后遺癥。