小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征一般治療
一、治療
1.一般處理 確診為WAS的胎兒，宜做剖宮產，以避免分娩時可能出現的顱內出血。為防止頭部外傷，應在1歲內戴以頭盔。由于長期失血而致貧血者，應補充鐵劑。積極治療濕疹和自身免疫性疾病。輸注血小板或其他新鮮血液制品時，供體必須進行巨細胞病毒篩查和先行照射以防移植物抗宿主病。
注意監測各種感染，并給予有效的抗微生物制劑。IVIG可常規用于感染的預防。由于WAS病兒免疫球蛋白代謝率增高，因此IVIG的用量應較大，每月大于400mg/kg，或每2～3周1次。
2.脾切除 脾切除術能使血小板數量增加和體積增大，但有發生敗血癥的危險。因此脾切除術后應終身使用抗菌藥物預防感染。
3.干細胞移植 骨髓或臍血干細胞移植是目前根治WAS最有效的方法。若能提供HLA同型供體(如雙胎同胞臍血)，骨髓移植的成活率為90%;而半合子和配型的無關供體(MUD)移植成活率分別為34%和65%。5～6歲前接受MUD移植的效果比年長兒好。移植前應行照射，移植后應給予免疫抑制藥物或抗T細胞抗體。
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