肝淀粉樣變性一般治療
一、治療
目前尚無特異療法。其治療目的是防止淀粉樣物質(zhì)的進(jìn)一步沉積，促進(jìn)或加速已沉積的淀粉樣物質(zhì)的吸收。
1.原發(fā)性淀粉樣變性治療 常用治療方案是美法侖(苯丙氨酸氮芥) 潑尼松(MP)方案。由于烴化劑對非免疫球蛋白型淀粉樣變性無效，因此在開始治療前必須確定原發(fā)性淀粉樣變性的診斷。有人比較了MP方案與秋水仙堿對照治療結(jié)果，MP方案長期治療能使肝淀粉樣變性完全消退，腫大的肝臟恢復(fù)正常，質(zhì)地變軟，升高的血清堿性磷酸酶水平顯著下降，存活期較秋水仙堿明顯延長。MP方案的用法：美法侖0.15mg/(kg·d)，分2次口服;潑尼松0.8mg/(kg·d)，分4次口服，1周為1療程，每6周重復(fù)一個(gè)療程，可長達(dá)數(shù)月至數(shù)年;美法侖每個(gè)療程增加2mg/d，直至出現(xiàn)中等程度的白細(xì)胞或血小板減少，如發(fā)生嚴(yán)重的白細(xì)胞或血小板減少，美法侖的劑量亦要相應(yīng)減少。值得注意的是MP方案治療期間可并發(fā)嚴(yán)重的病毒感染。
2.繼發(fā)性淀粉樣變性治療
(1)控制基礎(chǔ)疾病：如慢性骨髓炎、結(jié)核病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。基本病因的控制較好，淀粉樣變性可停止發(fā)展甚至消退。
(2)二甲亞砜(DMSO)：原為一種工業(yè)用溶劑，后發(fā)現(xiàn)其有以下作用：
①在體外能溶解淀粉樣纖絲并增加其對降解酶的敏感性。
②抑制血清淀粉樣蛋白A合成，減少AA蛋白在組織中的沉積。
③抑制炎癥反應(yīng)。
二甲亞砜對原發(fā)性淀粉樣變性無效，對繼發(fā)性淀粉樣變性患者能使腎功能改善，腫大的肝臟恢復(fù)正常，淀粉樣物質(zhì)輕度減少，生存期也有改善。其用法為每15g配成10%溶液分3次在餐前與果汁同服，至少應(yīng)用6個(gè)月。若無效時(shí)改用其他方法;有效者繼續(xù)應(yīng)用，病情控制后逐漸減量，并以合適劑量維持，療程可長達(dá)數(shù)年。減量過早、過快或驟然停藥均可導(dǎo)致病情惡化。二甲亞砜無毒性，長期應(yīng)用安全。不良反應(yīng)：僅有輕度惡心，但呼出氣味難聞，許多患者因此而中止治療。
(3)對癥治療：如有效治療心力衰竭和腎功能衰竭。慎用洋地黃。可考慮腎移植。
二、預(yù)后
本病預(yù)后較差，自然病程1～5年，原發(fā)性淀粉樣變性患者的平均生存期為2年。生存期的長短取決于伴發(fā)何種并發(fā)癥，晚期多死于心功能不全或多臟器功能衰竭。
