小腦扁桃體下疝畸形一般治療
小腦扁桃體下疝畸形西醫治療
一、治療
1.手術指征
(1)有梗阻性腦積水或顱內壓增高者。
(2)有明顯神經癥狀者,例如因腦于受壓出現喉鳴、呼吸暫停、紫紺發作、角弓反張、Horner綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等。
2.手術目的
手術治療是為了解除枕大孔和上頸椎對小腦、延髓、第四腦室及該區其他神經結構的壓迫,以及在可能的范圍內分離枕大孔和上頸髓的蛛網膜粘連,解除神經癥狀和腦積水。
3.手術方式
手術方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術。有人認為成人Ⅰ型可行枕下減壓術,而Ⅱ型僅作分流術即可。一般作顱后窩充分減壓術,即廣泛切除枕骨鱗部及第1~3頸椎椎板,切開硬膜并分離粘連,探查第四腦室中孔。對于有梗阻性腦積水手術未能解除者,可行腦脊液分流術。
二、預后
手術治療小腦扁桃體下疝畸形的療效并不理想。小兒對手術耐受性差,術后并發癥多,死亡率高。輕型手術療效尚好,重型效差。有腦積水者,術后近期療效較差,遠期有一定效果。Saez(1976)報道60例小腦扁桃體下疝畸形的手術治療結果,無手術死亡。他將手術療效分為4組:
①癥狀消失;
②癥狀改善;
③無變化;
④癥狀惡化。術后隨訪最長達14年,60例中65%有效,20%癥狀消失,45%癥狀改善,18.3%有進行性惡化。在發作性顱內壓增高或小腦功能障礙的病例中,80%以上恢復良好。在枕骨大孔受壓的病人中,65%癥狀改善。頸髓變粗14例者,5例改善,4例無變化,5例癥狀惡化。脊髓塌陷者3例,其中2例改善,1例無變化。脊髓切開置入引流芯者5例,其中1例改善,2例無變化,2例惡化。2例在中央管上端放了栓塞物,術后均有改善。剩余4例僅作骨質和硬膜減壓,1例無改變;3例惡化。手術療效多在術后短期有效,不能持久,并且許多病人神經癥狀仍在進行。頭痛多能獲長期療效,其后癥狀療效改變依次為步態共濟失調、膀胱功能障礙、視力模糊、吞咽困難,再次為頸和上肢疼痛,眼球震顫、感覺和運動障礙療效最差。而脊髓中央部受損者,癥狀多在長時間內逐漸趨于惡化。有些作者提出早期手術,防止發生脊髓空洞癥,不伴發脊髓空洞癥比伴發脊髓空洞癥的手術療效要好得多。