血管網織細胞瘤一般治療
一、治療
此瘤為血管源性良性腫瘤,手術全切除為首選治療,全切除腫瘤可以治愈此病。囊性腫瘤經探查穿刺證實后,先切開囊腔吸出囊 液,將自囊壁突入囊內的瘤結節沿其周圍剝離,全部切除。對瘤結節無明顯突出而隱蔽在囊壁 內者,應仔細尋找,發現顏色厚度異常處,予探查剝離,找到瘤結節,予以切除。單純引流囊腫, 只能獲得一時的癥狀緩解,常于數年內癥狀復發。一般囊性腫瘤易予全部切除,可以治愈,死亡率較低,在5%以下。實質性腫瘤固有的難予全部切除,可行放射治療,療效較差。囊性血管網狀細胞瘤和實性血管網狀細胞瘤的手術方法有所不同,囊性血管網狀細胞瘤只切除小的腫瘤結節,無需切除囊壁;實性血管網狀細胞瘤要切除整個瘤體。
1.囊性腫瘤
對囊性腫瘤可切開囊壁吸出囊液,沿囊壁仔細尋找結節并予切除。對于囊性有瘤結節者單純放出囊液是不恰當的,多在短期復發,應仔細尋找瘤結節予以全切。有的瘤結節可以小到2mm,一旦遺漏將引起術后復發。單純行囊腫切開引流減壓術,只可使病人癥狀得到暫時緩解,數年后仍可復發。
2.實質性腫瘤
對于實體性腫瘤單純依靠手術切除困難也較大。主要因為此類腫瘤是由血管組成且腫瘤供血也較豐富,術中腫瘤出血增加了手術難度。對于實質性腫瘤不能隨意穿刺或活檢,可引發難以控制的大出血,穿刺或試圖做腫瘤的活檢是絕對不允許的手術操作方法。腫瘤切除時應沿周圍正常組織仔細剝離,先處理供血動脈再阻斷引流靜脈,以免引起“正常灌注壓突破綜合征”(NPPB),應爭取完整剝離,避免分塊切除引起的大出血。故對此類腫瘤應做術前供血動脈栓塞術,可使腫瘤供血在為減少,利于手術全切腫瘤。切除時要沿外邊的正常腦組織切開分離,盡量避免直接觸動腫瘤表面,尋找到腫瘤供血動脈后予以電凝切斷,再處理引流靜脈。若血運處理得當,腫瘤迅速縮小,切除十分容易。若腫瘤在腦干附近或與其有粘連,不可勉強全切以免發生危險。當腫瘤被完整切除后,由于原先供應腫瘤的高血流被倒流入腫瘤周圍的正常腦組織內,引起瘤床的大量滲血,止血非常困難。對考慮術中可能出血兇猛者,可術前行供血動脈介入栓塞再手術。放射治療效果不肯定。
二、預后
完全切除后預后良好,術后復發率為12%~14%,術后5年存活率為50%以上。部分研究認為術后復發多在術后10年以上。復發多因腫瘤切除不徹底或另有新腫瘤所致。復發后可再次手術,囊性病變如第一次未能全切,多能在二次手術中識別全切。囊性腫瘤術后死亡率在5%以下,實體腫瘤較其高出3倍,主要是手術中止血困難和腫瘤影響到腦干及第四腦室。隨著術前供血動脈栓塞術的廣泛應用,手術難度下降,實體腫瘤手術全切率和術后死亡率定會得到改善。多發及合并內臟囊腫或血管瘤者,預后較差。