食管平滑肌瘤一般治療

　　一、西醫治療

　　雖然平滑肌瘤無癥狀并且生長緩慢，但以后可以發生癥狀，故除極小的腫瘤，直徑在1～2cm以下者，無任何癥狀，或病人又老弱，心肺功能低下等身體條件不適手術者外，一經診斷均宜手術治療。手術效果滿意，術后復發罕見。手術方法與難易程度可根據腫瘤部位、大小、形狀、黏膜固定、胃的累及程度及少數病例中與周圍組織粘連情況而定。手術主要為黏膜外腫瘤摘除術。

　　1、手術治療

食管平滑肌瘤雖為良性，但有惡變傾向，且腫瘤長期生長可壓迫周圍臟器而帶來一系列并發癥。因此一旦確診，特別是瘤體較大、癥狀明顯者均應手術切除。手術切口選擇取決于腫瘤部位，食管中上段腫瘤多取右胸切口，食管下段及多發病變則應左胸切口。如息肉狀平滑肌瘤蒂部在頸部，可經頸部切口摘除;上胸段平滑肌瘤應用右側后外或前外開胸切口;中、下段病變應視病變所在的壁而決定右或左側開胸切口。切開食管肌層后，由于腫瘤有包膜，故剝離很容易，但是應小心避免破損食管黏膜，尤其在剝離陷入肌瘤的結節與結節相鄰部形成的“溝”或“谷”底的黏膜褶時。腫瘤摘除后應仔細檢查有無黏膜破損，可通過經胃管注氣后將食管浸泡在水中檢測。如有破損應妥善修補，若肌肉缺損面在3～4cm以下者，可用附近縱隔胸膜縫合加固，超過此范圍者可根據情況用大網膜、帶蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固。當腫瘤體積大，擠壓相鄰的縱隔臟器及胸膜腔時，剝除有困難，或包繞食管全周(通常發生于食管賁門交界部)，且有表淺潰瘍時，或者下段巨大平滑肌瘤向下延伸超過賁門入胃時，或在剝除術中黏膜破損過多，無法滿意修復時，或合并食管癌時，均可行食管部分切除和食管胃吻合術。摘除術比較安全，手術死亡率1%～2%。術后尚未見復發的報道，切除術死亡率2.6%～10%。

　　(1)手術方式：

　　①黏膜外腫瘤摘除加肌層修補術：

該術式適用于瘤體較小、腫瘤與黏膜無粘連者，是公認的理想術式，即進胸后游離腫瘤所在部位的一段局部食管，再縱行剖開腫瘤處的食管肌層與腫瘤包膜，在黏膜外完整摘除腫瘤，之后間斷縫合肌層切口。

　　②電視下胸腔鏡黏膜外腫瘤摘除術：

對診斷明確的食管平滑肌瘤，也可經電視胸腔鏡摘除。據認為良性平滑肌瘤大小在5cm×5cm×5cm左右者均可經電視胸腔鏡摘除。術中輔以電視食管鏡監測黏膜有無破損，同時通過內鏡充氣協助胸內解剖游離平滑肌瘤。適用于瘤體小、腫瘤與黏膜無粘連且胸腔亦無粘連者。優點為手術損傷小，術后恢復快，但手術操作有一定難度。

　　③食管部分切除術：

有些作者認為，對腫瘤較大，呈環形生長并與食管黏膜有嚴重粘連者以及術中食管黏膜損傷較重、修補有困難者，應擴大切除范圍，施行食管部分切除術。腫瘤有惡變者，也需要施行食管部分切除術。

　　④胃食管部分切除術：

巨大的食管平滑肌瘤常見于食管下段，并能延伸到賁門或胃，與胃黏膜形成嚴重粘連，局部胃黏膜有潰瘍，需行胃食管部分切除術。據Seremitis等于1976年對838例食管平滑肌瘤的分析，約10%的病例需要施行胃食管部分切除及消化道重建術。其主要手術適應證為：

　　A.某些多發性食管平滑肌瘤或腫瘤發生惡變者;

　　B.巨大食管平滑肌瘤合并食管巨大憩室者;

　　C.腫瘤累及食管-胃結合部，施行單純黏膜外腫瘤摘除術有困難者;

　　D.腫瘤與食管黏膜形成致密粘連，無法從黏膜外分離并摘除腫瘤的病例。

　　食管、胃部切除和重建術適用于瘤體大且不規則，并與黏膜嚴重粘連不易分離者，某些多發性平滑肌瘤不易全部摘除者及疑有惡變術中又不能排除惡變可能者。

　　(2)手術方法：

　　①手術切口：

食管中上段平滑肌瘤，可以采用右胸前外側切口，即病人取仰臥位，右側背部墊高300，經右胸第三或第四肋間進胸，可以獲得滿意的手術顯露。若選擇后外側剖胸切口，還要考慮到腫瘤位于食管的哪一側。食管下段平滑肌瘤，病人應取右側臥位，經左胸后外側切口第6或第7肋間進胸。準備施行胃食管部分切除及胃食管胸內吻合術者，應選擇標準的左側剖胸切口。頸段食管的平滑肌瘤，病人應取仰臥位，經左(右)胸鎖乳突肌前斜切口顯露頸段食管，切除腫瘤。

　　②摘除腫瘤：

進胸后，根據腫瘤的部位和大小沿食管床縱行剪開縱隔胸膜，鈍性游離出腫瘤段食管，用一紗布條將該段食管提起，用手指觸診腫瘤與食管腔內的胃管，明確和食管腔(黏膜)的關系以及腫瘤在食管壁內的活動度，以避免在切開食管肌層和摘除腫瘤時誤傷食管黏膜大部分病變處的食管肌層由于腫瘤的長期擠壓，局部的肌層變薄，肌纖維疏松。沿食管縱軸適當轉動食管，使腫瘤盡可能直接暴露在手術野中并遠離食管腔，在腫瘤兩側的食管肌層各縫置一根牽引線，之后縱行切開腫瘤表面的食管外膜與肌層，即顯露出瓷白色的平滑腫瘤。使用銳性和鈍性分離緊靠瘤體進行分離。必要時，用4號或7號絲線貫穿瘤體縫合1～2針用以牽引，便于游離食管;將腫瘤表現的食管肌層纖維、黏膜下層、黏膜層以及腫瘤包膜全部完整分開后，便能完整摘除腫瘤。

　　在游離腫瘤時，可用左手食指和拇指捏住食管和腫瘤，將腫瘤從食管壁內向肌層切口處輕輕擠壓，使腫瘤與周圍組織的界限更為清楚，游離更為容易。食管平滑肌瘤表面常凹凸不平，有時與黏膜下層的粘連較為緊密，分離時動作要輕柔，粘連嚴重之外盡量用銳性分離法，以免損傷食管黏膜。

　　將腫瘤從食管肌層內摘除后，如懷疑食管黏膜可能有損傷，可將胃管尖端從胃腔內向上拔并放置在食管腔內相當于瘤床的水平，再用手指壓迫食管創面的上、下兩端，手術野內注入生理鹽水。之后。從胃管內注入空氣50～100ml，同時仔細觀察。如注入空氣后發現瘤床部位的食管黏膜不膨出并有氣泡從食管腔內向外逸出，即證明瘤床黏膜有損傷，在確認損傷部位后吸除手術野內的生理鹽水，在食管黏膜破損處用小圓針細絲線或5-0可吸收縫線進行縫合修補。

　　如果腫瘤很大，與食管黏膜粘連嚴重，在切除腫瘤的同時可縱行切除一條與腫瘤粘連而無法游離的食管黏膜，之后再縱行縫合修補瘤床的黏膜缺損處。食管黏膜的彈性及伸縮性較好，切除腫瘤后縱行縫合其黏膜切口，不會造成食管腔狹窄。

　　③縫合修補食管肌層切口或肌層缺損區：

摘除腫瘤后，采用間斷縫合法縫合修補食管壁肌層切口，縫合不宜過密。如果摘除腫瘤之后瘤床有較大的肌層組織缺損(黏膜裸區)，可用帶蒂膈肌瓣、胸膜瓣、網膜、肋間肌或心包片覆蓋加固，以預防瘤床肌層缺損較大而引起并發癥。一般而言，摘除食管平滑肌瘤后食管黏膜裸區不加修補，并不造成裸區黏膜發生壞死。Moor 和Bounous(1959)用兩組動物做實驗：實驗組(修補組)在手術切除大小為3.5cm×2.5cm的食管肌層后造成的黏膜裸區用尼龍網(nylon mesh)進行修補，對照組的黏膜裸區不做任何修補。術后1～6個月對兩組動物進行復查，二者的食管手術區未見差異。據我們自己的臨床經驗，遇到術中食管黏膜有損傷的病例，在修補黏膜裂口后再縫合肌層切口或用帶蒂膈肌瓣覆蓋加固，對預防術后食管黏膜裂口瘺具有重要意義。Nissen(1949)報道1例食管平滑肌瘤病人在摘除腫瘤后局部形成一長約10cm的黏膜管(tube of mucose)，使用帶蒂的肺組織瓣加以修補，術后病人未發生并發癥。

　　(3)術后處理及并發癥：

食管平滑肌瘤病人如果手術順利，在摘除腫瘤的過程中未損傷食管黏膜及未污染術側胸腔者，手術結束后便可拔除胃管。術后第1天，病人開始進流質飲食，術后第3天或者第5天改為半流質飲食。如果病人接受了食管切除術及胃食管胸內吻合術，其術后處理與食管切除術后的處理相同。

　　食管平滑肌瘤行黏膜外腫瘤摘除術者，絕大多數術后恢復順利，無并發癥。但是，如果術中損傷了食管黏膜而修補不良或損傷黏膜后未能發現者，術后容易并發食管瘺而造成嚴重后果，病人如在術后出現高熱、呼吸困難、脈快、胸腔積液或液氣胸，多提示并發食管瘺，行食管碘油造影檢查或口服亞甲藍(美藍)溶液后進行胸腔穿刺檢查，便能證實診斷，應及時進行處理。食管瘺口小者，經胸腔閉式引流、禁食、抗感染及胃腸道外營養，瘺口多能逐漸愈合;食管瘺口大的病人，如果早期發現，病人條件允許，應及時剖胸行瘺口修補術或食管部分切除、胃食管胸內吻合術。

　　體積較大的食管平滑肌瘤摘除術后，因局部食管肌層薄弱以及發生瘢痕粘連，可能會并發食管腔狹窄或假性食管憩室。因此，術中應避免不必要的手術創傷，減少對腫瘤部位食管肌層的手術創傷，仔細修補食管壁的缺損。病人因食管瘢痕狹窄而有吞咽困難癥狀者，往往需要施行食管擴張術。

　　2.非手術觀察

　本病發展緩慢，雖有潛在惡性傾向，但惡變率低，因此對年齡大、腫瘤較小、無明顯癥狀者，可以不手術治療，而行追蹤觀察。

　　二、預后

　　食管平滑肌瘤摘除后效果良好一般并發癥很少，術后隨訪無復發報道。有大組病例的報道平滑肌瘤摘除術的死亡率在1%以下，行食管部分切除者在2.6%～10%。若有術中黏膜破損未發覺或修復不妥者，術后可發生食管胸膜瘺瘺口不大者可保守治療，瘺口大者需再次開胸手術修補。摘除術后，由于食管壁受到損傷及食管周圍瘢痕攣縮，后期可發生食管瘢痕狹窄或食管憩室。影響進食的食管狹窄可予擴張治療。